Circulation：转甲状腺素淀粉样变性心肌病——老年人的又一杀手

转甲状腺素淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)是老年人心力衰竭的一个病因。现研究人员对ATTR-CM的发病过程进行归纳总结，并比较获得性和遗传性ATTR-CM患者的预后和生活质量。

研究人员共纳入711位野生型ATTR-CM患者，其中205位是携带V1221突变的遗传性ATTR-CM（V122I-hATTR-CM），另118位为非-V122I-hATTR-CM。前瞻性地评估患者的心指数、功能状态（6分钟步行试验）、生活质量和存活率。

确诊延迟严重，患者在确诊前3年内到医院就诊的中位次数为17次（9-27次），在这段时间内，患者的生活质量较差。有42%的患者在出现心脏症状后4年才确诊为野生型ATTR-CM。与其他亚组患者相比，V122I-hATTR-CM患者，在确诊时的心功能损伤更严重（p<0.001），相关指标更差（p<0.001），生活质量下降更明显，存活率也更低（p<0.001）。

ATTR-CM是一种不可逆转的、可导致死亡的进行性心肌病，患者生活质量严重下降。出现症状后几年才能明确诊断。提高对ATTR-CM的认知、更广泛地应用已获得验证的影像诊断方法或可改善患者预后。

Thirusha Lane， et al. Natural History， Quality of Life， and Outcome in Cardiac Transthyretin Amyloidosis. https：//doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.118.038169Circulation. 2019；140：16–26

来源：MedSci原创

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