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多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞疾病，其特征是骨髓中单克隆浆细胞不受控制的增殖，导致非功能性免疫球蛋白链的过量产生，可引起严重的器官功能障碍，如肾脏损害、心脏损害、骨骼病变和多发性神经病变。铸型肾病（Cast nephropathy, CN)是多发性骨髓瘤（multiple myeloma, MM）患者急性肾损伤(acute kidney injury, AKI)的主要原因。由于文献记载很少，为什么有些CN患者确实达到了肾脏反应，而另一些没有，原因尚未十分明确。这项来自奥地利的研究主要目的是描述MM和CN患者的治疗反应、生存、肾功能改善和短暂或永久性血液透析的需要，旨在确定预测肾脏恢复的疾病特征。
数据收集为2004年1月1日-2022年1月1日期间在奥地利维也纳医科大学接受治疗的CN患者的回顾性单中心分析。比较肾脏反应者和无反应者的基线参数和临床结果。
图1 患者人群描述-用于评估肾反应，采用IMWG肾反应标准。
在28例CN患者中，评估了n=23例肾脏反应（14例有反应；9例无）。肾脏应答者较为年轻，总生存率更高，达到血液学反应（≥PR）的一线治疗（p= 0.029)，完全血液学反应(CR)在任何时间(p=0.025)明显更多。此外，可以证明，患者在首次就诊后迅速开始抗骨髓瘤治疗与肾脏反应显著相关(p= 0.016)。肾活检标本分析显示，IF/TA评分高的患者出现终末期肾病(透析≥3个月)的频率明显更高(p=<0.001)。
图2 住院当天的主要症状
图3 肾反应评价(IMWG肾反应标准)- 1个月后、第一次治疗线和1年后的最佳肾反应
图4 A:肾反应者(绿色)和肾无反应者(红色)的平均铸型数/mm2(总数、皮质、髓质)的比较;B:终末期肾病(灰色)和无终末期肾病(蓝色)患者的皮质IF/TA评分比较
图5 肾反应组和无反应组中血液学反应者的百分比
图6 生存分析:A:肾反应/ B:透析依赖
在这项单中心回顾性研究中，研究人员发现任何类型的血液学反应(≥PR)对一线治疗是肾反应的有统计学意义的预测因子(p=0.029)，而任何类型的血液学反应(≥PR)在较晚的时间点，是肾反应的无统计学意义的指标。
此外，透析依赖本身不是肾脏无反应性的危险因素，但透析依赖超过3个月是主要的危险因素(p=0.005)。93% (n=13)的肾应答者在一线治疗后已经出现肾应答。此外，研究的数据表明，在随访期间获得肾脏反应的患者在病程中开始全身治疗的时间明显更早(中位9天vs. 27天;P=0.016)。这反过来意味着，为了达到肾脏恢复的早期行动是极其重要的。
总之，研究数据强调了肾损害患者快速启动抗骨髓瘤治疗的重要性，以及实现早期血液学反应以改善肾脏恢复和总体生存的必要性。
原始出处：
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