患者女性，26岁，无明显诱因出现剧烈胸痛半日，于2017年10月24日来我院就诊。半日前患者出现胸痛，以右侧季肋区为重，疼痛剧烈，无放射性，呈持续性，与呼吸无关，后出现晕厥，约1min；无明显咳嗽、咳痰；无发热、咯血，痰中带血丝，夜间阵发呼吸困难；双下肢水肿，眼睑水肿、尿少。
急诊胸部CT示右侧胸腔积液、右肺膨胀不全、右肺中叶内侧段肿块，
诊断为“胸腔积液、右肺占位”，为进一步诊治收入院。入院后行胸腔闭式引流术，引流暗红色胸水500ml，胸痛症状减轻。胸水病理回示：满视野红细胞，未见癌细胞。体温36.5℃，心率70次/min，血压100/60mmHg。WBC12.11×109/L，HGB107g/l，ESR13mm/h，凝血六项、肿瘤标志物、肿瘤组合、血氧饱和度、贫血三项正常。发育正常，口唇无紫绀、心界不大、心音有力、律齐。胸廓无畸形，呼吸运动右侧减弱，右侧肋间隙增宽。右下肺叩诊浊音，左肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音，右下肺呼吸音消失。超声心动图检查：各房室大小正常，心脏结构及功能未见异常。
2017年11月1日行右心腔声学造影（图1、2）：经左肘静脉注右心声学对比剂（0.9%生理盐水9ml+1ml空气混匀后立即注射），心尖四腔心切面右心房右心室顺序充填较好，5个心动周期后，左心房、左心室可见中量（约11~30个微泡）对比剂气泡回声，持续时间较长。
图1，2 显示右心房、右心室充盈后，5个心动周期后左心房、左心室出现对比机的过程（RA：右房；RV：右室；LA：左房；LV：左室）
右心腔声学造影提示：肺循环水平肺动静脉分流，肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）不除外。
11月1日进一步行胸部增强CT（图3）：各房室大小正常，主肺动脉不宽。右肺中叶可见明显强化不规则结节灶，边缘可见不规则充盈缺损，右侧胸腔积液，右下肺膨胀不张，右肺中叶动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）并瘤内附壁
血栓形成。11月9日局麻下行肺动脉造影及右侧肺动脉
血管畸形栓塞术。造影可见右肺中叶内侧段肺动静脉异常
血管及分流（图4）。应用COOK微弹簧圈行异常血管栓塞术，手术过程顺利，之后造影见血管畸形及分流消失（图5）。
图3 右肺中叶可见明显不规则结节灶（箭头所示）
图4 术前右肺动脉中叶内侧支（RPA5）动静脉畸形（箭头所示）
图5 术中应用COOK微弹簧圈行右肺动脉中叶内侧支（RPA5）栓塞术（箭头所示）
术后患者症状明显好转，无胸痛，间断发热，最高达37.6℃（考虑为胸腔积液吸收有关）。术后复查胸部增强CT：右肺中叶内侧段AVM术后，未见充盈缺损，瘤体闭塞（图6）。
图6 右肺中叶内侧段AVM术后，瘤体闭塞（箭头所示）
讨论
PAVF在
临床上较少见，其症状缺乏特异性，相当多的患者以并发症为首要甚至唯一的症状。本例患者为囊状肺动静脉瘘，因分流量较小，故患者未出现低氧血症。但患者出现阵发呼吸困难，胸部CT提示右侧胸腔积液、右肺中叶内侧段肿块，行胸腔闭式引流出暗红色胸水，胸水病理满视野红细胞，提示有血性液体渗出。行右心腔声学造影及胸部增强CT，提示为右肺动静脉畸形。随后行肺动脉造影及右侧肺动脉血管畸形栓塞术，证实了上述
诊断。
本例患者因右心腔声学造影提示性的诊断，才避免了对右肺内侧肿块穿刺活检的风险。PAVF也称为肺动静脉畸形，指肺动脉与肺静脉之间存在异常血管，直接连接形成肺血管畸形，部分肺动脉
血液可通过瘘管经肺静脉直接回流到左心房。大多数PAVF系先天性肺血管畸形，是肺部毛细血管发育畸形所致。极少数系肺部炎症、肿瘤、寄生虫、外伤等后天性病变侵犯肺血管，在肺动静脉之间形成瘘管所致。
临床分为2种类型：Ⅰ型为弥漫性肺小动静脉畸形；Ⅱ型为囊状PAVF。
本病较少见，多见于青年，分流小者可无症状，分流大者由于PAVF造成肺动脉
血液未经氧合，直接进入肺静脉致血氧饱和度降低，可出现心悸、呼吸困难、胸痛、咯血、紫绀，甚至晕厥、缺氧性发作，患者还可出现杵状指（趾）。随着病程延长，动静脉瘘数目和血管扩张程度有增加的趋势。虽然呼吸困难是最常见的症状，但大多数患者就医的直接原因通常是咯血。此外，因肺体循环直接相通，易致
感染性心内膜炎、脑脓肿等并发症。对本病早期正确诊断具有重要临床意义，不但能早期治疗，提高患者生存质量，甚至能挽救生命。
长期以来，肺血管造影是诊断PAVF的“金标准”，但这是一种有创性检查，实际能完成此项检查的患者很少，且对于微小的多发弥漫性PAVF常常不能显示；多层螺旋CT可从各个角度较清晰地显示肺血管的解剖和病变特征，在诊断中发挥着重要作用，但其价格昂贵，少数患者可出现造影剂过敏或其他不适，不易做为常规检查。右心腔声学造影检查虽然不能确定肺静脉瘘的数目及具体位置，但是一种无创诊断本病的方法。它通过外周静脉注入造影剂（0.9%生理盐水9ml+1ml空气混匀）致右心显影。对于无右向左分流的患者，造影剂微泡很快出现在右房，微泡在通过肺毛细血管床时被滤过而消失，因此整个左心系统看不见造影剂微泡。若存在心房水平的右向左分流，气泡在右房出现的同时，1~3个心动周期之内进入左房。
而对于PAVF的患者，由于存在肺内右向左分流，造影剂出现于右心后要延迟4~5个心动周期，气泡才能进入左房。如果气泡可直接通过肺静脉进入左房，则提示存在肺动静脉解剖部位的异常。由于本病是由动静脉系统“短路”引起，所以常规超声心动图心脏各房、室腔内径大致正常，各心瓣膜形态、活动正常，心内无分流。对于高度怀疑本病的患者，可首做右心腔声学造影检查鉴别。
目前治疗PAVF主要方法有手术治疗、经导管栓塞治疗（transcatheter embolotheapy，TCE）及药物治疗，其中前两者是目前行之有效的方法：（1）手术治疗是根治性的治疗措施。方法包括结扎、肺段切除、肺叶、局部或全肺切除等。手术时应注意PAVF往往位于脏层胸膜下，且瘘周组织非常薄，很容易破裂出血，必须仔细解剖，细心操作。严重的弥漫性PAVF是双侧肺移植的适应证。（2）TCE是目前治疗PAVF的首选方法，具有相对安全、高效、经济、耐受性好、恢复快特点，可最大限度的保存肺组织，并易于多次重复操作。但有5%~10%的PAVF可能出现瘘管再通，需要定期密切随访，右心声学造影不仅可以明确诊断方向，而且可以快速无创评价PAVFS术后即刻及远期效果。
原始出处：
来源：中日友好医院学报
版权声明：
本网站所有注明“来源：梅斯医学”或“来源：MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有，非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明“来源：梅斯医学”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。
在此留言
