系统性硬化症患者建议每年筛查肺高压

　　马德里——一个国际专家小组在欧洲风湿病学大会上表示，对于系统性硬化症患者应该采用经胸部超声心动图检查联合肺功能检查每年进行1次肺动脉高压(PAH)筛查。该专家组同时还呼吁筛查有硬皮病特征的混合型或其他结缔组织病患者。

　　密歇根大学安娜堡分校硬皮病项目主任Dinesh Khanna医生表示，这是首次针对系统性硬化症患者进行肺动脉高压筛查提出的循证和共识建议。他们希望这些建议能促使结缔组织病患者中PAH更早被发现，从而改善患者结局。他指出，大约有5%~15%的系统性硬化症患者会发生PAH，而一旦发生PAH，30%的患者会在3年内死亡。尽管目前已有治疗系统性硬化症及其他硬皮病范畴的结缔组织病的药物获准上市，但这些治疗对生存率没有显著影响，医生们惟一能做的就是筛查，随后是早期诊断和治疗。

　　新建议中提到，需行右心导管检查进行PAH评估的指征包括：经胸超声心动图测量的三尖瓣反流速度超过2.8 m/s；三尖瓣反流速度为2.5~2.8 m/s且合并呼吸困难、疲乏、胸痛、头晕、强肺音或外周水肿等PAH的症状或体征；超声心动图检查显示右心房或心室增大，无论患者是否存在三尖瓣反流的症状或体征。在肺功能检查中，进行右心导管检查的关键指征是用力肺活量/肺部一氧化碳弥散量(DLCO)比＞1.6，或DLCO＜60%且并存PAH的症状或体征；或者是，无论满足其中哪项肺部标准，如果患者最近一次血N端前脑钠肽(NT-ProBNP)水平超过正常上限值的2倍，都应进行右心导管检查，而无需考虑症状和体征。另外，无论患者是否存在PAH的症状和体征，只要满足DETECT研究的筛查策略，就应该进行右心导管检查(Ann. Rheum. Dis. 2013 May 18 [doi:10.1036/annrheumdis-2013-203301])。如果患者显现出新的症状或体征，则应每年进行1次经胸超声心动图检查和肺功能检查筛查，必要时提高筛查频率。NT-ProBNP应该在基线时测量，此后，如果出现新的PAH的症状或体征，则应重复测量。对于被诊断为系统性硬化症或其他硬皮病范畴的结缔组织病且病史在3年以上、DLCO＜60%的患者，宜实施全套的DETECT筛查策略。右心导管检查是确诊PAH的强制性检查。对于没有硬皮病样特征的混合型或其他结缔组织病患者无需进行筛查。

　　Heather Gladue医生

　　Khanna医生及其合作者在本次大会上的另一项报告中评估了经胸超声心动图检查和肺功能检查筛查PAH患者的效能。他们使用了2项独立研究中的69例患者的数据，这2项研究共纳入347例因疑似PAH而接受评估的系统性硬化症患者。密歇根大学风湿病学研究员Heather Gladue医生报告称，这项新的回顾性分析显示，经胸超声心动图检查联合肺功能检查筛查对正确排除系统性硬化症患者中的PAH的阴性预测准确度为98%。

　　专家小组提醒道，上述建议不应代替个体化直接评估；建议的成本效益尚未得到评估。除了密歇根大学的代表外，工作组还包括来自加州大学洛杉矶分校、麻省总医院、斯坦福大学等众多名校或医院的成员。