Semin Arthritis Rheu：伴或不伴胸腺病理的炎性肌病与重症肌无力并存

Tags: 重症肌无力炎性疾病皮肌炎胸腺瘤重叠作者：xiangting 更新：2018-07-05

重症肌无力（MG）和炎性肌炎（IM）并发很罕见，通常情况下仅存在其中一种疾病。这两种疾病的治疗不同，因此必须认识到伴随表现。在这里，研究人员报道了7个MG和IM并存的病例，并对文献进行了回顾。

共确定了7名MG和IM并发的患者，于2004年至2017年在不列颠哥伦比亚省温哥华三级转诊中心的神经肌肉疾病项目中进行随访。

所有7名患者均有眼球或延髓受累作为MG的表现。3名患者MG和IM同时起病，其中2名有肌无力危象和暴发性肌炎。其他4名患者中，MG为最初表现，IM发生在MG后的3-11年。在这7名患者中，4名有潜在的胸腺病理，其中2名为良性胸腺瘤，2名为IV期胸腺瘤；所有4名患者都有乙酰胆碱受体（AChR）抗体。在没有影像或组织学胸腺病理的3名患者中，2名的AChR抗体滴度阳性。对于治疗，如果合适的话切除胸腺瘤并进行化疗。必要时进行其他免疫抑制疗法包括大剂量糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或环孢菌素以达到缓解。2名没有胸腺瘤的患者为难治性MG和IM，均对利妥昔单抗有反应。研究人员还对该病的临床特征和治疗进行了文献回顾，并将之前报道的病例与该文中的患者进行了比较。

这是有或没有胸腺病理的MG-IM重叠最大病例系列之一。在该队列中，2个疾病可以同时发生，或者一个在另一个之前出现。大多数患者对激素、乙酰胆碱酶抑制剂和免疫抑制剂反应良好。在难治病例中，利妥昔单抗有效，而利妥昔单抗之前没有被报道用于该病治疗。

原始出处：

KunHuang, et al. Concurrent inflammatory myopathy and myasthenia gravis with or without thymic pathology: A case series and literature review. Semin Arthritis Rheu. 28 June 2018.

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