患者男，45岁，入院前20d无明显诱因出现上腹部不适，偶有黑便（曾患浅表性
胃炎伴糜烂），无发热、黄疸等。近1个月内体质量下降5kg，否认肝炎病史。实验室检查：淋巴细胞11.9%，甲胎蛋白1.0ng/ml，CA125：12.7U/ml，CA19-9：154.1U/ml。
影像学表现：CT平扫＋增强示：肝左右叶交界区类圆形低密度肿块，边界不清，约6.7 cm×5.7 cm×7.2 cm，CT值20～30Hu，增强扫描渐进性强化。肝左叶、右前叶另可见类圆形低密度区，边界欠清，增强扫描呈渐进性强化。肝左叶胆管扩张。肝门区及胰头前方多发肿大伴坏死的淋巴结。
MRI平扫＋增强示：肝左右叶交界区不规则长T1稍长T2信号肿块影，边缘呈浅分叶，边界不清，扩散加权成像（DWI）示病变随B值增加弥散受限，增强扫描呈渐进性强化。另肝左叶、肝右前叶多发长T1长T2结节影，较大者位于左外叶，约2.2 cm，边界欠清，增强扫描表现为渐进性强化。肝左叶胆管扩张。肝门区及胰头前方多发肿大伴坏死的淋巴结。考虑肝内胆管细胞癌伴肝内多发转移，肝门区及胰头前方多发淋巴结转移。
病理资料：行穿刺活检，术后病理
诊断：肝穿刺组织示梭形细胞肿瘤伴坏死，肿瘤细胞异型性明显，极少部分细胞示低分化腺癌，结合
免疫组织化学，病变符合肉瘤样癌（考虑肝内胆管来源）。
免疫组织化学结果：SMA（-）、VIM（＋＋）、CAM5.2（＋）、EMA（＋）、CKpan（＋＋）、Ki-67（70%）、PD-L1（＋）、CD3（＋）、CD4（少部分＋）、CD8（＋）。
图1CT平扫示肝左-右叶交界区类圆形低密度肿块，边界不清；图2增强扫描静脉期可见肿块内部密度尚均匀，肝左叶胆管明显扩张；肝左内叶可见一枚子灶；图3增强扫描延迟期可见肿块渐进性强化，肝左外叶上段可见一枚子灶；图4肝门区及胰头前方多发肿大淋巴结；图5MRIT1WI呈低信号，不规则肿块，肝左外叶上段可见一枚子灶；图6MRIT2WI呈稍高信号，边缘浅分叶，肝左外叶上段子灶，肝左外叶胆管明显扩张；图7MRI增强扫描可见肿块及子灶边缘强化较明显；图8镜下可见大量梭型细胞，核多型性，核仁明显，核分裂多见，部分为上皮样癌细胞（HE染色×100）
讨论
肝肉瘤样癌（sareomatiod hepatocellular carcinoma，SHC）是一种罕见的恶性肿瘤，多见于中老年人，具有恶性程度高，病程进展快，预后差的特点。SHC其
临床表现缺乏特异性，病理和免疫组织化学染色为
诊断SHC的金标准，病理学主要特点包括：①癌与肉瘤共同组成，且二者之间有一定的移行；②免疫组织化学中，上皮性肿瘤标志物与间叶性肿瘤标志物同时呈阳性表达，中间性角蛋白CAM5.2、CK8、CK18、CK19也可呈阳性表达；③电镜观察癌细胞，可见其胞内基质少，另可见中间丝蛋白。
既往关于SHC的影像学报道较少见，在影像上可表现为：①CT：平扫呈囊实性混杂的低密度，中央更低密度区可见分隔，增强扫描动脉期明显不均匀环形强化，中心多为无强化坏死区或分割状强化的不均匀坏死区，多呈单发的较大肿块，很少见到明确的子灶。②MRI：T1WI大部分呈低或等信号，中心为更低信号区；T2WI大部分呈高或稍高信号，增强扫描强化方式与CT相同。以上影像学表现可能是由于肿瘤周围部分生长代谢活跃，
血管较丰富，因此动脉期周边组织明显强化，而SHC恶性程度高，肿瘤生长迅速，中心处缺乏血供导致无强化或分割状强化。
以上特点在本例中表现不明显，可能与本例肿瘤发现较早有关，同时，本例在肝左外叶上段及左内叶见到两枚子灶、肝门区多发淋巴结转移，证实了SHC恶性度高，短期内就可以发生肝内外转移。SHC应与肝脓肿、肝癌肉瘤、肝内胆管细胞癌、巨块型肝癌进行鉴别：①肝脓肿：有发热，部分病变内有液平，周围有水肿带且治疗后好转；②肝癌肉瘤：二者均有恶性上皮成分和恶性间叶组织成分，鉴别主要依靠病理及免疫组织化学。肝癌肉瘤没有恶性上皮成分或恶性间叶成分的移行过渡；③肝内胆管细胞癌：肝内胆管扩张，肝包膜皱缩及延迟强化为其特点（本例存在肝内胆管扩张、延迟强化，在病理检查前影像学误诊为肝内胆管细胞癌）；④巨块型肝癌：典型的肝癌强化呈快进快出的特点，可与肝肉瘤样癌进行鉴别。
目前，SHC对放疗、化疗的有效性尚不清楚，其主要
临床治疗手段为手术切除，无法进行手术者可行经导管肝动脉化疗栓塞术等方式进行治疗，但由于肿瘤生长快，术后仍有较高复发率，预后极差；有统计显示患者中位生存期仅为8.7个月，对于临床及影像上可能为SHC的患者应早确诊，早治疗。
原始出处：
来源：实用医学影像杂志
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