该研究的目的是比较儿童视神经脊髓炎(NMO)和其他小儿脱髓鞘疾病的临床特点。
研究人员回顾了小儿脱髓鞘疾病的前瞻性多中心数据库。案例总结记录的临床和实验室特点是由一个评审小组审查的。诊断被分为以下类别:多发性硬化(MS),急性播散性脑脊髓炎,NMO,和其他未有另行说明的复发性脱髓鞘疾病。
审查小组共确定了38例NMO,其中97%达到了修订后的国际小组NMO诊断NMO-SD 2014年的标准,但只有49%达到2006年Wingerchuk标准。血清或CSF NMO免疫球蛋白G(IgG抗体)在NMO病例中阳性率为65%;然而,一些患者在发病测试后超过3年才检测出血清反应阳性。在同期样本中,无患者有阳性CSF NMO IgG和阴性血清NMO IgG抗体。除了种族(P=0.02)和边缘性结果(P=0.07),NMO IgG抗体阳性患者在人口、临床或实验室特点并没有与血清反应阴性的患者有什么不同。视觉,运动和全身症状(包括呕吐、发热、抽搐)是NMO最常见的特征。开始疾病修饰治疗在NMO和MS患者中被推迟。发病后两年,NMO患者有较高的发病率,比MS患者有更多的残疾发生(由扩展残疾状态量表评分和视觉的分数测量)。
对于NMO谱系障碍的新标准适用于儿科设置;与儿科MS相比,新标准能够显著延迟NMO的治疗,并有糟糕的短期效果,当务之急是改善治疗。