病例报道
患者，女，73岁，因“胸背部疼痛伴右下肢无力半个月”入院。患者半个月前出现胸背部疼痛，疼痛呈钝痛，劳累及活动后加重，卧床休息后缓解，不影响夜间睡眠，伴右下肢麻木无力，需扶拐方可行走。病程中患者无乏力盗汗、无食欲及体重降低。入院查体：胸椎后凸畸形，T5棘突及右侧肋横突关节处压痛、叩击痛，平剑突平面以下感觉减退，双侧膝踝反射亢进，双侧病理征阳性，右下肢各关键肌肌力2级，左下肢各关键肌肌力4级，双侧足背动脉搏动正常。全身核素骨扫描显示右侧第5后肋、T5椎体骨代谢异常活跃。CT显示T5椎体稍变扁，椎体内低密度病灶，骨皮质变薄，边缘骨质硬化；右侧椎板、横突、椎弓及右侧第5肋骨见膨胀性改变，密度减低，骨皮质不完整。胸椎MRI显示T5椎体变扁，椎体及右侧附件内见边界清晰片状长T1混杂T2信号病变，脂肪抑制序列为高信号，椎体后壁及椎板呈膨胀性改变，相应平面椎管狭窄，脊髓受压明显（图1）。入院
诊断：T5椎体及右侧肋骨肿瘤样病变，胸脊髓损伤伴不全瘫（FrankelC级）。入院后行病理穿刺活体组织检查考虑损伤后改变或骨纤维结构不良，为进一步明确
诊断、解除神经压迫及重建脊柱稳定性，实施手术治疗。手术采取后路胸椎管减压、T5椎体及右第5肋骨病灶清除椎弓根钉内固定术。手术顺利，术后患者神经功能逐渐恢复。病理检查结果证实为T5椎体骨纤维结构不良。
讨论
骨纤维结构不良在
儿童和青少年人群中多见，好发于骨盆、胫骨、股骨近端、上颌骨及肋骨，占全部骨肿瘤的2.5%和良性骨肿瘤的7%。X线片、CT及MRI等影像学检查是诊断骨纤维结构不良的主要方法，病理检查是确诊的金标准。根据受累骨骼的数量，骨纤维结构不良可分为单骨型及多骨型，单骨型病变
临床较为多见，占75%~80%，但是发生于脊柱的病变以多骨型为主，单骨型病变仅占约1%。局部疼痛是脊柱受累的最为常见的首发症状，部分患者因病灶膨胀性生长，压迫神经根出现相应的神经症状。另外有少量文献报道骨纤维结构不良导致椎体病理性骨折，或者病灶向椎管内生长，导致椎管狭窄，出现脊髓受压的症状。虽然骨纤维结构不良为良性病变，但是仍有极少数患者出现恶变，其中骨肉瘤的恶变发生率最高（0.5%），其次为纤维肉瘤和软骨肉瘤。有研究认为放疗可能会增加骨纤维结构不良的恶变率，且恶变后预后较差，平均生存期仅3.4年。
由于脊柱单骨型骨纤维结构不良发病率较低，对该病的研究及报道较少，且大多数文献都是个案报道，缺少长期的
临床随访研究，因而此病的诊断及治疗都缺少规范的流程及标准。目前认为，对于偶然发现无症状且无病理性骨折风险的脊柱单骨型骨纤维结构不良患者可选择非手术治疗，定期随访观察及合理应用药物。常用的药物包括非甾体消炎镇痛药物、双膦酸盐类药物、钙片及活性
维生素D等。有研究认为双膦酸盐类药物可以显著减轻骨纤维结构不良导致的相关性疼痛，建议对疼痛患者可考虑使用双膦酸盐类药物。对出现持续疼痛、脊髓神经根压迫症状、病理性骨折及发生恶变者建议手术治疗。手术治疗的方法包括椎体成形术、病灶切除术、病灶刮除联合植骨融合内固定术、全椎体切除脊柱重建术等。高龄患者因脊柱单骨型骨纤维结构不良导致不全瘫的病例文献报道较少，本例年龄为73岁，由于病变向椎管内长入压迫脊髓而出现不全瘫痪症状。Przybylski等报道1例12岁脊柱单骨型骨纤维结构不良患儿由于椎管受压伴椎体半脱位产生脊髓不全瘫，经过一期前后联合入路病灶切除脊柱重建后神经功能得到迅速恢复，建议对此类患者进行病灶彻底清除植骨融合内固定术。本例选择行后路椎管减压、病灶清除及植骨融合内固定术，为减少手术时间及出血量，全椎板切除减压的同时仅对椎体内及右侧肋骨内部分病灶刮除，术后患者神经功能逐渐恢复。
总之，脊柱单骨型骨纤维结构不良较为罕见，高龄患者合并脊髓不全瘫者更为少见，病理学检查是明确诊断的必要手段，同时影像学检查也必不可少。偶然发现及症状轻微的患者可行非手术治疗，需要手术治疗时应综合患者一般情况、病灶范围、肢体破坏程度、神经功能受损程度选择合适的手术方案。
原始出处：
来源：中国骨与关节损伤杂志
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