鼻型结外NK/T细胞
淋巴瘤（ENKL）是成熟T/NK淋巴细胞瘤的一种亚型，原发于鼻腔，特点是与Epstein-Barr（EB）病毒
感染有关。亚洲及南美洲发病率高，西欧及北美地区少见，中年男性好发（男女比4：1）。无特异性
临床表现。
虽然ENKL的发病率存在地域差异，但西方国家和流行病区（如东亚）之间的
临床特点相似。目前，不推荐用包含蒽环霉素的化疗方案治疗ENKL。尚无基于随机对照试验结果的标准治疗方案。
对于局限性疾病患者，放疗是推荐的一线疗法的核心部分。放疗剂量50-54Gy，根据肿瘤侵袭性扩大放疗范围、应用强度调制的放疗或容量调制的电弧治疗均与放疗的效果相关。
虽然联合放化疗得到临床试验结果的支持，但越来越多的证据支持采用无蒽环霉素的连续放化疗，包括L-天冬氨酰胺酶和（或）铂类抗癌药。包含L-天冬氨酰胺酶的化疗方案是全身性ENKL的一线治疗的核心。此外，推荐将造血
干细胞移植作为新确诊的晚期ENKL的一线巩固治疗。包括
免疫检查点抑制剂的新制剂正在研究用于治疗ENKL。
对于当下对ENKL的治疗，需要多学科的共同努力来确定应用放疗、L-天冬酰胺酶、铂、新制剂和造血
干细胞移植的最佳的时间和顺序。
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