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系统性硬化病患者足部创面修复1例

Tags: 系统性   硬化   足部   创面修复      作者:李俊杰 杨科跃 祝斌 更新:2019-03-10

临床资料

患者,女,43岁,因系统性硬化病20年、双足皮肤缺损6月余入院。患者20年前无明显诱因出现雷诺现象,双手遇冷后会变白变紫,保暖后可好转,后逐渐出现四肢指(趾)端皮肤肿胀、僵硬及萎缩,并向近心端蔓延,进食时有梗咽感并伴有四肢散在红斑,后逐渐出现口干、眼干及负重时胸闷气促感,在外院风湿免疫科确诊为系统性硬化病(SSC),予糖皮质激素冲击治疗后,逐渐减量为泼尼松片(10mg,每日1次,口服)长期维持治疗,并辅以碳酸钙片(0.3g,每日2次,口服)及前列腺素片(40μg,每日3次,口服)等对症治疗。半年前,患者在无明显外伤下出现双侧足背红肿,首诊医院考虑“感染”,予以头孢菌素类抗生素治疗后病情波动、迁延不愈,最终出现双足皮肤破溃、缺损。后患者入住某三甲医院风湿科,行创面分泌物培养示鲁氏不动杆菌生长,根据药敏试验结果,予万古霉素针(1g,1次/12h,静滴)抗感染及创口换药等治疗,感染灶持续不愈合。后转至该院骨科行足背任意皮瓣转移修复左足创口加右足清创缝合手术,术中按常规长宽比例设计皮瓣,术后左足皮瓣坏死,右足创口不愈合,继而转入我院。

入院查体:颜面部表情僵硬,满月脸,口周皮肤萎缩,略呈放射状,张口略受限。双肺呼吸音粗糙,左下肺可闻及Velcro音,心界无扩大。颈部、四肢散在不规则红斑。双侧各指(趾)均明显萎缩、僵硬,以指(趾)尖为剧。左足背溃疡性创面大小约3CM×5CM,肌腱外露(图1a),右足创面大小约1.5CM×2CM,骨质外露(图1b)。辅助检查:抗核抗体谱示抗双链DNA抗体1∶32阳性,抗核抗体ANA1:3200(阳性),抗U1-nRNP(阳性),抗SS-A阳性,抗Scl-70阴性。抗线粒体抗体M2阳性。双手双足正斜位X线片示:双手多发末节指骨骨质吸收,第5跖趾关节内明显骨质破坏,关节半脱位(图1c)。胸部平片及CT示:两肺多发网格状阴影,考虑肺间质纤维化。食管造影:食管扩张,张力低,蠕动缓慢。下肢CTA示:双下肢动脉散在闭塞,远端充盈差(图1d)。临床诊断:系统性硬化病;双足皮肤软组织缺损伴感染。入院后予万古霉素针抗感染,泼尼松片(10mg,口服,每日1次)控制炎症反应及局部换药等治疗,择期行双足清创及VSD负压引流术。1周后行双足第5趾截趾,剔骨皮瓣转移加左足背VSD负压引流术,术中剔除双足小趾的骨关节系统及屈伸肌腱,保护皮肤内的血管神经束,探查见双足小趾趾底及趾背动脉均闭塞,剔骨皮瓣边缘无搏动性出血点,皮瓣血供近似于任意皮瓣,术中被迫减小左足皮瓣长度。术后右足创面愈合佳,左足仍遗留大小约3CM×2CM的创面,无骨质及肌腱外露。经4周换药、抗感染等治疗,左足创面肉芽仍不具备植皮条件(图1e),择期再次行左足背任意皮瓣转移加游离植皮术(图1f,1g),皮瓣大小约3CM×4CM,术后2周皮瓣及植皮全部成活,创口愈合佳(图1h)。



讨论

(1)概述。SSC是一种发病机制尚不明确,临床以局限性或者弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,也可影响到内脏的全身性疾病。该病多见于中年女性,主要病理变化为受累组织广泛的血管病变、胶原增生及纤维化,受累血管主要为微小动脉及毛细血管。按皮肤受累程度不同,可将SSC可分为5种亚型:局限性皮肤型SSC、弥漫性皮肤型SSV、CREST综合征、无皮肤硬化的SSV和重叠综合征。其常见临床表现包括雷诺现象、食管运动功能障碍、指(趾)端硬化、皮肤钙化和毛细血管扩张等。

(2)SSC的治疗原则。对于SSC,受累脏器及严重程度决定了患者的预后,应根据患者的具体病情进行系统性、连续性的个性化治疗。SSC的早期治疗应旨在阻止其他脏器受累,晚期治疗则更强调改善已有的症状。其治疗主要包括3方面:抗炎及免疫调节,治疗血管病变和抗纤维化。

(3)SSC患者肢端创面的特点。由于受到微小血管纤维化的影响,SSC患者肢端组织血供差,抗感染能力低,创面愈合能力差,容易形成慢性创面。本例,患者因为闭合性的足背软组织感染,经抗生素治疗后病情波动,感染迁延数月不愈,最终发生皮肤破溃,由于创面肉芽组织生长缓慢,创口持续不愈合,最终形成慢性创面。此外,SSC是系统性疾病,可同时累及骨与关节系统,部分患者可出现末节指(趾)骨骨质吸收,也可出现明显的关节炎,约29%的患者可出现关节破坏。本例患者双足的第5跖趾关节内骨质破坏明显。

(4)SSC患者肢端创面的治疗。对于SSC患者的肢端创面,系统性药物治疗是其治疗基础,但是由于SSC的特殊性,常规非手术治疗的疗效将大打折扣,治疗周期长,此时应充分考虑手术治疗的优势。若创面无深部组织外露,可以选择游离植皮,但是术前应给予肉芽组织充分的生长时间。本例患者早期经过长时间的调节免疫、敏感抗生素抗感染、改善微循环及换药等治疗,创口肉芽组织生长仍旧欠佳。左足行剔骨皮瓣转移后遗留的、无深部肌腱外露的创面,经过1个月的抗感染、换药等治疗,仍不具备植皮条件,由此可见一斑。

另一方面,若选用随意皮瓣修复创面,皮瓣的长宽比应小于常规设计以保证充足的血供。相比之下,选择轴型皮瓣具有一定优势,但术前需仔细判断轴心血管的通畅性,术中根据皮瓣的实际血供情况决定皮瓣的长宽比。本例患者初次随意皮瓣的术后坏死,以及第2次采用剔骨皮瓣时未能一次性修复创面,都与主刀医生对SSC患者肢端皮肤血供受损程度的预判不足有关。虽然也有采用游离皮瓣治疗SSC患者创面的报道,但其使用需谨慎。因此,最佳手术方案的制定还需综合考虑创面情况、骨与关节系统的受累程度及患者的意愿。

综上,SSC患者的治疗应以系统性内科治疗为基础,当继发局部难愈合性创面时,应考虑手术干预。但是在制定治疗方案时,应充分考虑SSC患者创面的特殊性,个性化定制,才能避免治疗失败。

原始出处:

李俊杰,杨科跃,祝斌,等.系统性硬化病患者足部创面修复1例[J].中国骨伤,2019,32(1):85~87

来源:中国骨伤
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