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医路相伴，成就大医
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内容摘要
GU NENs诊断演变趋势
GU NENs诊断演进特点
分类体系改变
器官分类→系统分类(第九章)
疾病命名改变
类癌→分化好神经内分泌肿瘤
神经内分泌癌→大/小细胞神经内分泌癌
加添混合神经内分泌/非神经内分泌肿瘤
疾病谱系重新分类
神经母细胞瘤，原始神经外胚叶肿瘤不归入
治疗相关神经内分泌前列腺癌归在前列腺上皮肿瘤
GU神经内分泌肿瘤WHO分类
2004版vs2016版VS2022版
前列腺神经内分泌肿瘤WHO分类
2004版vs2016版vs2022版
复且中山病理科2014-2022GU神经内分泌肿瘤
GU NENs临床/病理/预后
GU神经内分泌瘤
临床及分子特征
GU分化好神经内分泌瘤
病理特征和预后
肾脏神经内分泌肿瘤鉴别诊断
原发VS转移(病史及全面临床检查)
后肾腺瘤(CHG-，SYN-)
乳头状肾细胞癌(CHG-，SYN-)
GU小细胞神经内分泌癌
临床及分子特征
病理及预后特征
鉴别诊断
小细胞恶性肿瘤
小细胞癌/大细胞癌( CK+,CHG+,SYN+ )
神经母细胞瘤(CK-,CHG-,SYN- )
原始神经外胚叶肿瘤
淋巴瘤
差分化肾细胞癌/尿路上皮癌( CHG-，SYN-)
恶性黑色素瘤
促纤维结缔组织增生的小圆细胞恶性肿瘤
横纹肌肉瘤
GU大细胞神经内分泌癌
临床特点及分子特征
病理及预后特征
GU混合性神经内分泌/非神经内分泌肿瘤MiNENs
可发生于肾脏，前列腺，尿路最多见
包括神经内分泌部分(分化好/小细胞/大细胞)和非神经内分泌部分
肾脏：透明/嫌色+分化好
尿路：尿路+小细胞/大细胞
前列腺：腺泡+小细胞/分化好
预后由恶性度最高的部分决定
GU副节瘤
下腹、腹膜后、骨盆
GU中最多发于膀胱
偶见于尿道、前列腺、精囊、肾脏和副睾
病理特点
多边形细胞巢
胞质细颗粒状嗜碱，胞核圆形卵圆形
丰富毛细血管网
免疫组化CK-,SYN+,CHG+,嗜铬染色+
临床特点
10%肾上腺外副节瘤发生于膀胱
高血压，肉眼血尿，尿频
80%病例见肌层浸润
治疗相关神经内分泌前列腺癌（t-NEPCs）
经雄激素去除疗法后
全部神经内分泌肿瘤
部分神经内分泌肿瘤混合前列腺癌
原发前列腺神经内分泌肿瘤小于1%
t-NEPCs约占10-15%
特殊检查及治疗
Dotatate : PET-CT/MRI( F18/铗68，治疗镥177)
手术：局部/根治
药物
生长抑素：奥曲肽，兰瑞肽
干扰素
靶向治疗:伊维莫司，苏尼替尼
化疗:EP方案
放疗
免疫治疗
小结
GU神经内分泌肿瘤相对少见
神经内分泌肿瘤统一分类(命名/系统)
器官特异性
肾脏：分化好神经内分泌肿瘤多见
尿路：相对最多见，各种类型
前列腺：治疗相关神经内分泌前列腺癌，小细胞癌多见
新分型:MiNENs
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