病例特点
1. 患者杜某，女，56岁，以 “反复腹胀伴双下肢水肿20余年，上腹痛3周”为主诉于2019年1月6日入院。
2. 患者20余年前无明显诱因出现腹胀伴双下肢水肿，无恶心、呕吐、发热、乏力、纳差等不适。至郑大一附院、天津某医院等多家医院就诊，
诊断为肝硬化、腹水。多次抽血化验，病因不明，给予保肝、利尿等治疗，症状可减轻。后长期口服护肝片。3周前无明显诱因出现上腹痛，无反酸、烧心、进食痛、转移痛、放射痛等不适。上腹痛为隐痛，无明显规律。为明确
诊断，遂来我院，行
胃镜检查提示
胃溃疡、食管静脉曲张，门诊以胃溃疡收住院。
3. 双下肢皮疹10余年，考虑银屑病。无病毒性肝炎、饮酒、毒物、药物接触、外地居住史。
4. 查体：神志清，精神可，营养可，皮肤及巩膜无黄染，肝掌、蜘蛛痣未见，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，可见腹壁静脉曲张，剑突下可触及一包块，无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性，双下肢可见色素沉着，无水肿。
患者查体体征
5. 辅助检查：我院（2019-1-6）胃镜检查示食管静脉曲张（中度），胃溃疡。
初步诊断：
胃溃疡；
肝硬化。
入院后给予抑酸、补液、保护胃黏膜等治疗。
病因到底是什么？
患者肝硬化20余年，一般状况较好，那么该患者肝硬化的病因是什么？
首先肝硬化的常见病因有以下几种：
病毒性肝炎；
慢性酒精中毒；
非酒精性脂肪性肝病；
胆汁淤积；
肝静脉回流受阻；
遗传代谢性疾病；
工业药物或毒物；
血吸虫病；
隐源性肝硬化；
入院后完善相关检查：病毒性肝炎阴性，自身
免疫性肝炎阴性、铜蓝蛋白阴性。
由于患者发病时间较长，一般状况好，考虑为良性病变的可能性大。上腹部CT检查提示：肝硬化，脾大，门静脉高压并侧支循环形成，胆囊结石。
上腹部CT检查
那会不会是
血管性的呢？遂行肝
血管造影，检查结果为：下腔静脉肝段明显狭窄，狭窄处约为5.3mm，狭窄长度约为55mm。
印象：布加综合征并门脉高压，多发侧支循环形成，脾大。
肝血管造影
至此布加综合征诊断明确，患者肝硬化的病因为布加综合征。
了解布加综合征
布加综合征是什么病呢？
布加综合征的广义定义为肝静脉或（和）其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉或（和）下腔静脉高压和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。可分为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型三种类型。
肝静脉阻塞的
临床表现：腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脾功能亢进、
消化道出血等门静脉高压的症状和体征。
下腔静脉阻塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉和深静脉
血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。
血管造影为诊断布加综合征的金标准。结合患者双下肢色素沉着，诊断为下腔静脉阻塞。
以后临床工作中，碰到肝硬化病因不明，患者一般状况较好，双下肢色素沉着的，要想到布加综合征的可能，可以行血管造影检查明确诊断。
来源：医学界消化肝病频道
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