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原发性干燥综合征合并D-二聚体顽固性升高1例报道

Tags: 原发性干燥综合征      作者:乔莹利 张绮思 许泼实 更新:2020-05-12

原发性干燥综合征是一种多系统受累的慢性进 展性自身免疫病,以外分泌腺受累为主。本病临床起 病隐匿,临床表现缺乏特异性,因此,临床漏诊和误诊 率较高。本例患者为中年女性,以“ D -二聚体升高查 因”入院,伴有腰腿痛、胸闷、乏力、咳嗽等不典型临床 症状,临床医生结合患者症状及D -二聚体顽固性升高 表现,经一系列实验室辅助检查及泪膜影像、唾液腺 核素显像检查后,最终确诊“原发性干燥综合征”并给 予免疫抑制剂治疗后,患者好转出院。

1临床资料   

患者,女, 51岁,因“发现 D -二聚体升高7个月 余”,于2019年6月18日到本院就诊,门诊以“ D -二 聚体升高原因待查”收入呼吸内科病区。7个月余前 查D -二聚体显示水平高,未经特殊治疗,伴咳嗽、咳 痰,偶有胸闷、乏力, 4个月前再次复查 D -二聚体显示 654.10μg/L,未行特殊治疗。1周前再次复查发现D - 二聚体1  551.80μg/L,并自觉出现膝关节疼痛、腰痛, 活动后喘息,有高血压病史,血压最高为150/90mm Hg,口服硝苯地平治疗,有睡眠障碍数月。患者自发 病来,神志清,精神欠佳,睡眠差,饮食欠佳。体格检 查:体温36.1℃,心率 70 次/分,血压 128/98 mm Hg,呼吸19次/分,呼吸规整,胸廓触诊两侧对称,双 侧语音震颤强弱一致,未触及胸膜摩擦感,胸部叩诊 清音,无异常呼吸音,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰 音,语音共振无增强及减弱,未闻及胸膜摩擦音。心 界正常,心律齐,未闻及异常心音及心包摩擦音。腹 软无压痛,双下肢无水肿。全身淋巴结未扪及肿大。 辅助检查:血常规、粪常规无明显异常,尿常规提示有 轻度尿路感染,肾功能电解质(含空腹血糖)显示: 2019年6月19日钾低3.39mmol /L,余无明显异常; 心肌酶谱、 N末端B型利钠肽原( NT -proBNP)、肝功能、甲状腺功能、性激素检测未显示明显异常;风湿3 项[血清类风湿因子 (RF)、抗链球菌溶血素 O ( ASO)、 C -反应蛋白( CRP)]、红细胞沉降率、免疫全 套未显示明显异常;肿瘤标志物联合检测未显示明显 异常。凝血六项显示: 2019年6月19日纤维蛋白原 1.86g/L, D -二聚体5  110μg/L、纤维蛋白原降解产 物( FDP)600μg/L,提示 D -二聚体假阳性。12导联 心电图显示:窦性心律,胸前导联R波递增不良,部分 导联ST-T异常。胸部CT显示:双肺少许慢性炎症, 双肺腹膜下多发小结节,考虑良性病变可能,双侧胸 膜轻度增厚,心包少量积液,肝左叶体积减小,局部低 密度影。超声显示:脂肪肝,胆囊、胰腺、脾脏、肾脏、 双侧输尿管、膀胱、甲状腺未显示明显异常。下肢静 脉血管超声显示:右侧小腿段肌间静脉增宽。心脏超 声显示:二尖瓣、三尖瓣开放正常,关闭欠佳,轻度返 流,左心室舒张功能减低。入院诊断: D -二聚体升高 待查、高血压、睡眠障碍。给予降压、安神、抗焦虑等 治疗。考虑D -二聚体假性升高可能受风湿、类风湿及 自身免疫病干扰,且患者腰腿痛、胸闷、乏力、咳嗽等 症状涉及多个系统,进一步查自身免疫相关抗体显 示: 2019年6月19日抗干燥综合征 A( SSA)抗体阳 性、多发性肌炎硬皮病( PM-SCL)抗体弱阳性,抗中性 粒细胞胞浆抗体(ANCA)印迹谱、抗环瓜氨酸肽抗 体、抗双链DNA 阴性;进一步查抗核抗体(ANA)显 示:2019年6月19日 ANA阳性(核颗粒型1∶320), 抗磷脂抗体检测阴性,考虑干燥综合征可能。唾液腺 核素显像显示:双侧腮腺浓聚和分泌99mTc功能减低; 颌下腺浓聚和分泌99mTc基本正常。泪膜影像显示: 右眼Ⅲ级,左眼Ⅳ级,提示干眼症。诊断干燥综合征 明确,该患者无其他结缔组织疾病,根据2002年干燥 综合征国际分类(诊断)标准[ 1],可明确诊断原发性干燥综合征。明确诊断后以免疫抑制剂为主治疗4d, 患者病情好转出院。

2讨论  

原发性干燥综合征是一种多系统受累的慢性自 身免疫病,其主要临床表现为口、眼干,是由淋巴细胞 炎症浸润外分泌腺引起泪腺及唾液腺功能受损所致; 也可出现腺体外受累表现,出现关节炎、肾脏、神经、 肺部病变等[ 1]。都枰君[ 2]研究发现在128例原发性 干燥综合征患者常见的首发症状中,关节疼痛或不适 占65.63%。原发性干燥综合征伴有腺体外表现,肾 脏为最常受累的器官之一。原发性干燥综合征主要 病变为淋巴细胞在肾间质浸润、肾小管萎缩、肾间质 纤维化,从而导致肾间质性炎症和集合管酸化功能损 害,其中以远端肾小管最多见,由于远端肾小管泌氢 泌铵功能障碍,氢离子不能排出,血呈酸中毒表现,同 时钾离子排泄过多造成低血钾症状,最突出的症状为 低血钾所引起的低钾性麻痹,表现为四肢无力,严重 者发生低钾性软瘫、呼吸困难(如喘息) [ 3 -4]。神经系 统病变在原发性干燥综合征首诊患者中较常见,据国 外文献报道,部分原发性干燥综合征患者以脑出血、 进展性小脑变性、亚急性脊髓损伤、视神经炎、周围神 经病变等为首发症状而就诊于神经疾病科,提示原发 性干燥综合征可在疾病早期累及神经系统[ 5]。原发 性干燥综合征可累及呼吸系统,多见间质性肺炎,弥 漫性肺泡损害、胸膜炎和淋巴增生,早期病变往往不 显著,诊断需借助高分辨率CT,轻度受累者有干咳表 现,重度受累者有胸闷、气短表现[ 6]。都枰君[ 2]研究 发现,在140例干燥综合征患者中,有25例伴有肺间 质性病变。 本例患者有咳嗽、喘息、关节疼痛等症状,并伴有 顽固性D -二聚体升高。实验室检查提示低血钾。患 者乏力、喘息表现可能与低血钾有关,原发性干燥综 合征可致肾小管酸中毒,引起低血钾,本病例肾功能 无明显异常,未行肾小管相关检查,尚不能排除原发 性干燥综合征致低血钾可能。胸部CT提示双肺少许 慢性炎症,双侧胸膜轻度增厚,可能与患者咳嗽、咳 痰、胸闷等症状相关。抗SSA 抗体是其相对特异的 自身抗体,见于40%~75%的原发性干燥综合征患 者,ANA见于高达83%的原发性干燥综合征患者[ 7]。 本例抗SSA抗体阳性、抗PM-SCL抗体弱阳性、ANA 阳性(核颗粒型1∶320),符合原发性干燥综合征的血 清学改变。唾液腺核素显像结果提示腮腺浓聚和分 泌功能减低,泪膜影像提示干眼,明确原发性干燥综 合征的诊断。D -二聚体是交联纤维蛋白在纤溶酶作 用下水解产生的特异性降解产物,是FDP的一部分, 在临床上主要用于排除深静脉血栓和肺栓塞。但 D -二聚体的升高并不具有特异性,且受多个影响因素的 干扰,临床实验室常会见到假阳性。多个研究报道显 示, D -二聚体假阳性最常见于类风湿因子的干扰,也 受年龄增长、肿瘤及其他自身免疫疾病,氯沙坦等药 物、妊娠、感染、脂血、肝素等因素的影响而出现假阳 性[ 8 -10]。本例患者D -二聚体顽固性升高7个月余,有 上升趋势,且D -二聚体检测结果远远大于FDP,提示 假阳性升高,一系列实验室检查及影像学检查排除了 肿瘤、风湿、类风湿等因素的干扰,并明确诊断原发性 干燥综合征,初步判断D -二聚体假阳性可能与原发性 干燥综合征相关,目前尚缺乏证据,查阅相关研究仅 发现1例干燥综合征伴 D -二聚体顽固性升高的报 道[11]。D -二聚体顽固性升高可能是原发性干燥综合 征伴发的罕见表现,因此,对 D -二聚体升高原因不明 的患者,建议排查干燥综合征。

3结论   

原发性干燥综合征起病隐匿,首发症状多样,临 床工作者应对原发性干燥综合征了解全面,不孤立地 看待临床表现,对可疑患者要考虑干燥综合征并筛 查,以避免漏诊或误诊。D -二聚体顽固性升高可能是 原发性干燥综合征伴发的罕见表现,但具体原因尚需 进一步探讨。

参考文献略。

原始出处:

乔莹利,张绮思,许泼实.原发性干燥综合征合并D-二聚体顽固性升高1例报道[J].国际检验医学杂志,2020,41(08):1020-1022.

来源:国际检验医学杂志
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