57岁高度活动的复发缓解型多发性硬化(MS)女性患者,那他珠单抗治疗后出现构音障碍和右侧偏瘫。MRI可见T2高信号(图A)。脑脊液JC病毒DNA滴度> 1.1M,
诊断为进行性多灶性白质脑病(PML)。予停用那他珠单抗。
四周后,尽管JC病毒滴度下降,仍然出现球麻痹和左侧偏瘫。复查MRI提示PML恶化或PML
免疫重建炎症综合征(IRIS)可能(图B和C)。FDG-PET证实PML初始部位相对低代谢,左侧脑桥和小脑中脚高代谢(图D),提示PML-IRIS。开始使用泼尼松龙,后续病情稳定。
早期予以类固醇激素治疗对PML-IRIS的炎症控制至关重要;但其使用可能使得JC病毒清除率减低,随后出现PML进展。在MRI上区分PML,PML-IRIS和新的活动性MS具有挑战性。因此,在存在疑问的情况下,FDG-PET可以提供有用信息,以指导在这种复杂的
临床环境中的治疗决策。
(图:A:T2WI可见右侧齿状核周和小脑中脚[MCP]高信号,符合进行性多灶性白质脑病[PML]。B-C:复查影像学可见小脑和脑干T2高信号伴强化;D:FDG-PET可见PML初始部位右侧小脑低代谢[黑箭],脑桥和左侧MCP高代谢[白箭],符合PML-
免疫重建炎症综合征)
来源:神经科病例撷英拾粹
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