JAMA：肺间质性疾病综述

间质性肺病（ILD）是一组肺部疾病，其特征是肺实质的炎症和/或纤维化，通常伴随进行性呼吸困难，最终可能导致终末期呼吸衰竭。这是一个严重的医疗挑战，特别是在美国，影响着约65万人的生活，每年造成大约25,000至30,000人的死亡。ILD的不断增加表明了对这种疾病的更深入研究和治疗的迫切需求。

ILD具有多种形式，其中最常见的是特发性肺纤维化（IPF）、过敏性肺炎和结缔组织疾病（CTD）。IPF是ILD的一个主要子类型，约占所有ILD病例的三分之一。除此之外，过敏性肺炎占ILD病例的15％，而与结缔组织疾病相关的ILD占25％。ILD的典型症状是运动性呼吸困难，约有30％的患者还会报告咳嗽。胸部计算机断层扫描在ILD亚型（如IPF）的诊断中具有很高的敏感性和特异性，为临床诊断提供了重要的帮助。生理学评估对ILD患者的预后具有重要意义。研究表明，FVC在12个月内下降5％与无FVC变化相比，死亡率约增加了两倍。针对不同类型的ILD，采用不同的治疗策略。例如，尼特丹尼布或哌嗪酸可以有效减缓IPF、硬皮病相关ILD以及任何原因导致的进行性肺纤维化患者的FVC下降速度。此外，针对结缔组织疾病相关ILD，免疫调节疗法如托珠单抗、利妥昔单抗和麦考酚酯酸酯可能会减缓FVC下降速度，甚至在12个月随访时改善FVC。

结论和相关性：ILD通常从运动性呼吸困难开始，并可能发展到呼吸衰竭。对于ILD的治疗，一线药物包括尼特丹尼布或哌嗪酸治疗IPF，以及麦考酚酯酸酯治疗由结缔组织疾病引起的ILD。对于晚期ILD患者，应该考虑进行肺移植手术。此外，针对ILD患者，运动训练可以改善6分钟步行测试的距离和生活质量，这对于他们的康复和生活质量至关重要。综上所述，对ILD的及时诊断和治疗，以及综合性的管理计划，对于减轻患者的症状，延长其生存时间，以及提高其生活质量具有重要意义。因此，医疗专业人员需要密切关注ILD的最新研究进展，并制定个体化的治疗方案，以更好地应对这一挑战性疾病。

参考文献：

Maher TM. Interstitial Lung Disease: A Review. JAMA. 2024 Apr 22. doi: 10.1001/jama.2024.3669. Epub ahead of print. PMID: 38648021.