Blood：依鲁替尼可有效治疗Bing-Neel综合征！

Tags: 依鲁替尼 Bing-Neel综合征巨球蛋白血症作者：MedSci 更新：2018-12-08

Nebula-Qin

复旦大学附属中山医院医生/住院医师

Bing-Neel综合征（宾一尼综合征），又称为神经精神病巨球蛋白血症综合征，是一种罕见疾病，特点是巨球蛋白血症合并中枢神经系统症状，主要发生于50岁以上的中老年人。

中心点：

依鲁替尼被用于治疗28位Bing-Neel综合征（BNS）患者。

依鲁替尼在BNS患者中表现出快速、持久的症状和影像学缓解。

摘要：

BNS尚无标准疗法。Jorge J. Castillo等人招募巨球蛋白血症（WM）和影像学和（或）细胞学确诊的BNS患者，予以依鲁替尼单药治疗。根据WM的第八届国际讲习班关于BNS的标准评估缓解情况。评估从BNS确诊后的存活期，从依鲁替尼治疗到最后一次随访或死亡的时间（依鲁替尼存活期）以及从依鲁替尼治疗到因毒副作用停药、进展或死亡的时间（无事件存活期，EFS）。

本研究共纳入28位患者，BNS确诊时的中位年龄为65岁。依鲁替尼对于39%的患者是一线治疗。剂量：560mg（46%）或420mg/日（54%）口服。

治疗3个月内，85%的患者可见症状改善，60%的患者获得影像学缓解。最终，85%的患者获得BNS症状改善或消失，83%的患者影像学异常改善或消失，47%的患者脑脊液检验恢复正常。2年EFS率达到80%（95% CI 58-91%），2年依鲁替尼存活率达到81%（95% CI 49-94%），5年BNS存活率也达到86%（95% CI 63-95%）。

上述数据显示依鲁替尼可有效治疗BNS患者，或应考虑作为该类患者的治疗选择。

原始出处：

Jorge J. Castillo， et al. Ibrutinib for the treatment of Bing-Neel syndrome： A multicenter study. Blood 2018 ：blood-2018-10-879593； doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2018-10-879593

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