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探案丨背部长“瘤”:真的是瘤?

Tags: 多发性骨髓瘤      作者:金文婷 马玉燕 更新:2021-11-18

一、病史简介

患者,男性,69岁,上海人,2021-11-04入住中山医院感染病科。

主诉:间断发热8月余,发现右背肿物2周。

现病史:  

既往史:2021-03 外院诊断腰部、上肢、胸部接触性皮炎,予外涂药物对症治疗后好转。否认高血压、糖尿病等慢性病史。

 

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二、入院检查(2021-11-04)

【体格检查】

 

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【实验室检查】

【辅助检查】

 

三、临床分析

患者老年男性,间断发热8月,低热为主,近期出现右背部肿块,进行性增大,并出现胸闷、活动后气促、乏力、纳差、腰痛。白细胞异常升高,以中性粒细胞升高为主,炎症标志物包括CRP、ESR、PCT升高不明显,同时存在重度贫血、低白蛋白血症、右侧胸腔积液。需考虑以下诊断:
  1. 血液系统肿瘤:患者慢性病程,近期背部病灶进行性加重,伴白细胞异常升高,其他炎症标志物不明显,同时存在重度贫血,从一元论考虑需首先考虑血液系统疾病,如慢性白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等。可进一步行PET/CT、骨髓涂片+活检、局部病灶穿刺活检以明确。也不除外血液系统疾病基础上,合并局部软组织感染可能。

  2. 慢性低毒力病原体感染:患者间断低热,右背部肿块近期增大,有波动感,但无红肿、压痛,CRP、ESR、PCT升高不明显,需考虑慢性低毒力感染,如分枝杆菌、诺卡菌、放线菌等。但似乎无法解释患者白细胞异常升高、重度贫血。可进一步行病灶穿刺活检以明确。

  3. 慢性HIV感染:可出现乏力、盗汗或体重减轻、低热等慢性、非特异性症状,该患者近期出现背部肿块,慢性HIV感染患者可出现卡波氏肉瘤,结节期交叉排列的只有轻度异型性的梭形细胞束形成界限清楚的结节,CD34呈阳性,本例入院时查HIV抗体阴性,CD4T淋巴细胞不低,无典型卡波氏肉瘤的典型皮肤表现,故暂时没有依据。

 

四、进一步检查、诊治过程和治疗反应

 

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五、最后诊断与诊断依据

最后诊断:

多发性骨髓瘤(IgA-λ型,ISS III期,R-ISS III期)

诊断依据:

患者老年男性,间断发热8月,发现右背肿物2周,重度贫血,球蛋白升高,IgA明显升高;免疫固定电泳阳性, IgA-λ型;血清游离轻链λ异常升高;PET-CT提示全身多发骨、右侧胸壁、背部皮下代谢增高,脾脏增大。骨髓涂片浆细胞>10%,骨髓活检:考虑多发性骨髓瘤;多发性骨髓瘤诊断明确(IgA-λ型,ISS III期,R-ISS III期)。该患者外周血白细胞持续升高,以中性粒细胞为主,骨髓增生极度活跃,外周血可见杜勒小体,考虑不除外类白或CNL。

 

六、经验与体会

  1. 多发性骨髓瘤(MM)典型特征为浆细胞肿瘤性增殖,并产生单克隆(monoclonal, M) 免疫球蛋白,在所有癌症中占比为1%-2%,在血液系统恶性肿瘤中占比略多于17%。该患者有发热、贫血、高球蛋白血症,虽无骨痛、高钙、肾功能不全,仍需考虑多发性骨髓瘤可能,该患者PET/CT提示多发骨代谢增高,最终骨髓涂片+活检均证实为本疾病。约7%的MM患者诊断时可见髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma, EP),PET/CT检出EP的能力最佳,诊断时存在EP者生存情况较差,另有6%的患者会在后续病程中发生EP。EP可表现为大的略带紫色的皮下肿块。本例背部病灶病灶无明确肿瘤细胞证据,可能与病灶近期迅速增大、坏死,穿刺组织未能穿到肿瘤细胞而以炎症反应为主,仍需考虑EP。

  2. 本例患者间断发热8月,未及时就诊,首诊时已发现重度贫血、右背部肿块进行性增大,且炎症标志物不高,肿块无明显皮肤发红和疼痛等感染征象,白细胞异常升高,鉴别诊断需考虑慢性白血病。该患者外周血象以中性分叶核粒细胞为主,伴毒性颗粒,NAP积分显著升高,同时有脾脏增大,需除外慢性中性粒细胞白血病(CNL)可能。罕见病例会有MM和CNL合并情况,但粒细胞内有dohle小体时,需除外骨髓瘤细胞分泌刺激因子样物质而导致的粒系增殖的类白反应,故也许除外MM继发的类白反应。

 

致谢:感谢复旦大学附属中山医院血液科王伟光教授及检验科陈朴教授对本例的专业指导!

 

参考文献

[1] Siegel RL, Miller KD, Fuchs HE, Jemal A. Cancer Statistics, 2021. CA Cancer J Clin 2021; 71:7

[2] 《中华传染病杂志》编辑委员会,发热待查诊治专家共识,中华传染病杂志,2017,35(11):641-655

[3] XC SHI,XQ LIU,BT ZHOU,et al. Major causes of fever of unknown origin at Peking Union Medical College Hospital in the past 26 years,Chin Med J 2013;126(5):808-812

来源:SIFIC感染视界
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