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膀胱孤立性纤维性肿瘤1例

Tags: 膀胱   孤立性   纤维性   肿瘤      作者:寇晨光 李彩英 宋彦芳 更新:2018-12-03

1.病例简介
 
男,30岁,主诉:全程肉眼血尿15d,伴头晕及全身乏力3d。体格检查:血压90/45mmHg,耻骨上膀胱区隆起,无压痛及叩击痛。膀胱冲洗液呈淡红色,偶有血块。实验室检查:红细胞计数1.95×1012/L,血红蛋白53g/L,红细胞压积17.1%。
 
CT检查(图1)示膀胱内占位性病变,考虑间叶来源肿瘤,伴膀胱内积血。膀胱镜检查见膀胱内大量血凝块,三角区见一巨大类圆形肿物,表面黏膜光滑。术中见肿瘤位于膀胱下壁,大小约8 cm×9 cm×10 cm,表面光滑,见纤维性假包膜,完整切除肿瘤后送检。病理示肿物切面呈灰白色,质地不均,其间分割组织疏松,病理诊断为膀胱孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)。免疫组化:CD34(+),CD99(+),CD117(-),Ki-67(+2%),Bcl-2(+),S-100(-),SMA(-)。术后1个月随访患者无血尿及贫血症状,复查CT未见肿瘤复发征象。
 

图1 男,30岁,膀胱SFT。膀胱底部巨大类圆形肿块,边缘光滑,肿块内见出血灶(箭)及囊变(箭头,A);肿块上方多发血肿(箭,B);膀胱镜检查术后3d,膀胱壁弥漫性增厚,肿块边缘毛糙,肿块内部及上方血肿未见显示,CT增强扫描示肿块不均匀强化(C、D);注药后延迟1h扫描,膀胱内巨大类圆形充盈缺损(E);病理镜下示瘤细胞呈梭形、短梭形,细胞疏密不一(HE,×100,F)
 
2.讨论
 
SFT由Klemperer和Rabin于1931年首次提出,起源于CD34阳性的树突状间叶细胞,具有向成纤维细胞、肌成纤维细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特征。SFT好发于胸膜,原发于膀胱者极罕见,初期多无明显症状,随瘤体增大可出现血尿、尿路刺激征、盆腔压迫等症状,部分肿瘤分泌胰岛素样生长因子II,可出现低血糖症状。肉眼观SFT呈边界光滑的类圆形实性肿块,因含血管、胶原量不等而呈灰白色至棕褐色,可发生出血、囊变等。镜下细胞呈梭形或短梭形,无明显异型性,细胞排列无固定结构,细胞稀疏区和丰富区交替分布是SFT的特征。
 
免疫组化结果显示SFT通常CD34、CD99、Bcl-2均呈阳性,本例患者组织学及免疫组化结果符合上述表现。近年检出的NAB2-SATA6融合基因是一个SFT特异性分子标志物,SFT细胞核中特异表达SATA6蛋白,可与绝大部分梭形细胞肿瘤鉴别。若肿瘤细胞丰富密集、异型性明显、核分裂象>4个/10HPF或伴广泛出血坏死及侵袭性生长等,提示为恶性SFT。本例患者主要表现为血尿伴失血性休克,CT平扫表现为边界清楚的类圆形软组织肿块,密度不均,内可见囊变、出血或坏死区,并见膀胱内大量血肿,CT增强扫描示肿瘤呈明显不均匀强化,符合SFT的典型CT表现。
 
SFT在MRI上表现为边界清晰的孤立性病灶,T1WI以低信号为主,T2WI以低或中等混杂信号为主,瘤内囊变或黏液成分T2WI呈高信号。T2WI信号随胶原组织含量增加而衰减,表现为特征性T2WI低信号,肿块呈渐进性明显增强,延迟期强化明显。
 
本病主要应与以下疾病鉴别:①膀胱移行上皮癌:老年男性多见,肉眼血尿多为首发症状,CT表现为带蒂或宽基底向腔内突出的结节或肿块,易发生囊变坏死,增强扫描呈明显不均匀强化,膀胱壁弥漫或局限性增厚,晚期可见侵犯和淋巴结转移征象。②膀胱平滑肌瘤:好发于30~40岁女性,CT主要表现为向腔内突出的类圆形软组织肿块,形态规则、密度均匀、增强扫描呈轻中度强化。T1WI呈中等信号,T2WI呈中-低信号。③炎性肌成纤维细胞瘤:患者较年轻且多有盆腔手术史,CT表现多呈向腔内生长的不规则或类圆形软组织影,部分呈菜花状,多数密度不均匀,无钙化及浸润、转移征象;其特征性表现为增强扫描动脉期快速均匀或不均匀强化,延迟期持续明显强化。④膀胱异位嗜铬细胞瘤:多见于年轻人,患者排尿后出现阵发性高血压,可通过检测儿茶酚胺代谢物获得定性诊断。CT表现为软组织肿块,可有钙化,特征性的表现为肿瘤血供丰富,明显强化。当膀胱内出现较大肿物时,应考虑到上述疾病并进一步鉴别诊断,但确诊仍需依靠病理学检查。

原始出处:

寇晨光, 李彩英, 宋彦芳, et al. 膀胱孤立性纤维性肿瘤1例[J]. 中国医学影像学杂志, 2018(3).

来源:中国医学影像学杂志
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