NEJM：母细胞浆细胞样树突状细胞瘤-病例报道

患者为一名29岁的男子，因进展性无痛、无瘙痒性皮肤病变6个月而到血液科就诊。他没有全身症状，例如盗汗或体重减轻。

体格检查显示面部、背部、躯干和四肢有广泛的冰冻样病变（如图A所示）。皮肤活检显示真皮浸润扩散，胚泡样细胞延伸至皮下。免疫组织化学分析发现，CD4、CD56和CD123阳性的细胞，支持诊断为罕见的血液系统癌性浆细胞样树突状细胞瘤。计算机断层扫描未发现皮肤外病变的证据。骨髓抽吸发现存在1％的肿瘤浆细胞样树突状细胞。

患者接受了疗程1周的地塞米松治疗，皮肤病变明显减轻（如图B所示）。然后用高剂量甲氨蝶呤和阿糖胞苷交替治疗，联合八个周期的高剂量CVAD（环磷酰胺、长春新碱、阿霉素和地塞米松）治疗，此治疗后病变完全缓解。

母细胞浆细胞样树突状细胞肿瘤是一种全身性疾病，尽管它可以表现为皮肤病变。在治疗开始之前，包括使用糖皮质激素，获得完整的分期评估非常重要。患者在治愈6个月后，疾病复发，并且患者对进一步治疗没有反应。他在诊断后27个月死亡。

原始出处：

Yung Gonzaga,et al.Blastic Plasmacytoid Dendritic-Cell Neoplasm.N Engl J Med.2020;https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2003627