血管Ehlers-Danlos综合征(vEDS)是一种继发于COL3A1基因突变的罕见结缔组织疾病,导致
血管和器官脆性增加,常在早期死亡。本研究旨在评估vEDS的远期预后。
本研究纳入了2000-2017年单中心
诊断的144名vEDS患者(平均
诊断年龄为34.5岁),经过平均5.3年时间的随访,患者的整体生存率较高(71.6%; 95% Cl: 50%-90%),在随访晚期,几乎所有患者(90.3%)均接受了单独或联合的塞利洛尔治疗。超过三分之二的患者无明显
临床症状。接受有塞利洛尔治疗的患者生存率明显高于没有治疗的患者(p = 0.0004),死亡率的降低与塞利洛尔呈剂量依赖性:保护作用最强的剂量是400mg/天(p = 0.003)。
研究结果显示,对于vEDS患者,动脉并发症的年发生率低,生存率高,总体医疗保健似乎对其有积极影响。
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