Blood：免疫缺陷相关的淋巴增生性疾病

Tags: 免疫缺陷淋巴增生性疾病作者：MedSci 更新：2018-08-07

免疫缺陷相关的淋巴增生性疾病（IA-LPDs）具有病理和临床异质性。在不同的临床环境下，IA-LPDs患者反复出现相似的特征。世界卫生组织（WHO）主要是根据移植后的淋巴增生疾病（PTLD）的类型对IA-LPDs进行分类，但术语与疾病定义不一致。目前，该领域缺乏标准化，采用通用的工作术语有助于更好的理解这些疾病并指导临床管理。

Yasodha Natkunam等人提出一种由三部分组成的统一命名法，其中包括病灶名称、相关病毒和所有IA-LPDs的特定免疫缺陷背景。B细胞LPDs通常为EB病毒阳性，具有一些列病损，包括增生、多态性LPDs、侵袭性淋巴瘤和少见的惰性淋巴瘤。HHV8相关的LPDs同时包括多克隆和单克隆性增殖。EB病毒阴性的B细胞LPDs和T/NK细胞的LPDs罕见，特征总结不足。

鉴别具体的免疫缺陷至关重要，其可影响治疗方式的选择。当下急切需要重新评估IA-LPDs，因为一个共同的框架可促进生物学研究进展，为该领域的相关工作铺平道路。

原始出处：

Yasodha Natkunam，et al.Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders： time for reappraisal？Blood 2018 ：blood-2018-04-842559； doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2018-04-842559

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