髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是中枢神经系统(CNS)少突胶质细胞和髓鞘表面唯一表达的膜蛋白,被认为是中枢神经系统脱髓鞘疾病(如急性播散性脑脊髓炎)的一种可能的自身抗原,尤其是在儿科人群和非典型多发性硬化症、视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)和孤立性视神经炎(ON)中。抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG抗体(MOG-IgG)的神经系统疾病日益被认为是一种新型的神经炎症性疾病。本文研究东亚(日本)和高加索(德国)患者MOG-IgG相关疾病临床特征的地区和种族差异。
方法:共有73名MOG IgG血清阳性且符合Jarius等人提出的MOG脑脊髓炎标准的MOGAD患者进行了评估;44名患者来自日本中心(37名来自千叶大学医院,7名来自埼玉医疗中心),29名患者来自德国中心(14名来自神经治疗临床研究中心,柏林医学院大学,15名来自慕尼黑LMU医院临床神经免疫学研究所)。各中心的方法不同,但所有方法都显示出高度的特异性和敏感性。参与研究的所有患者的AQP4 IgG均为阴性。神经系统受累分为ON、脊髓炎和脑综合征(包括脑后区综合征、脑干综合征、间脑综合征和脑综合征)。
结果:年龄、性别相似,视神经炎发病率最高(日本61%,德国58%)。然而,日本患者的年复发率(0.4 vs 0.8,p=0.019;无复发,64%vs 25%,p=0.002),在最后一次就诊时扩展残疾状态量表评分较低(1.0 vs 2.0;p=0.008),尽管与德国患者相比,随访期相似(平均73.9个月vs 73.4个月)。与德国患者相比,日本人的脑综合征更为常见(27%比4%;p=0.021),而脊髓炎则较少(21%对50%;p=0.012)。日本患者更常接受长期皮质类固醇治疗(73%),而德国患者更常使用利妥昔单抗或其他免疫抑制剂(63%)。
结论:在MOG-IgG患者中,日本人倾向于轻度疾病,而大多数德国患者有复发过程和更频繁的脊髓炎,这些发现与视神经脊髓炎谱系障碍相符。虽然预防治疗方案有很大的不同,遗传和环境因素可能是决定临床表型和疾病活动性的重要因素。
Gastric Cancer: 肿瘤抑制因子ATP4B可作为胃萎缩恶化和分化不良的预测生物标志物
0 2020-11-21 点击查看
JNNP:血清神经丝轻链预测格林-巴利综合征患者的长期预后
0 2020-11-22 点击查看
Lancet Neurology:中国创伤性脑损伤患者的临床特征和预后:一项前瞻性、多中心、纵向观察性研究
0 2020-11-23 点击查看
Heart:无心衰的房颤患者利钠肽水平的预后意义
0 2020-11-24 点击查看
Lancet Neurology:氟西汀对急性脑卒中后功能预后的安全性和有效性(AFFINITY):一项随机、双盲、安慰剂对照试验
0 2020-11-24 点击查看
Sci Rep:膀胱癌中作为预后因子的免疫相关基因鉴定
0 2020-11-25 点击查看