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手臂麻木竟是脊髓髓内海绵状血管瘤作祟,埋在脊髓内的不定时炸弹该如何治疗?

Tags: 星形细胞瘤   海绵状血管瘤   室管膜瘤      作者:INC国际神经科学 更新:2022-11-30

短短五钟内

从热爱生活的阳光女孩坠入到人生低谷

从刚具备独立生活的能力到耗尽父母的积蓄和泪水

更让人无法接受的是从一个健全的年轻人

到半身瘫痪永久坐在轮椅上……”

一则真实的案例,可能耸人听闻,但是当病魔到来的时候现实就是如此残酷。年轻的她热爱着电视工作,不知疲倦得追逐这自己的梦想,加班、熬夜都是常态。在一次连续加班多日后,“背部一阵撕裂的疼痛”让她倒在了工作岗位上,仅仅五分钟内全身瘫痪……后续进行了手术,也只有双上肢功能得到部分恢复,胸部以下仍然瘫痪,年轻的生命在最灿烂的时候遭遇到重击,哪怕进行了积极的康复训练,医生也遗憾的告知瘫痪无法恢复,往后只能在轮椅度过余生……而导致这一切的罪魁祸首就是我们今天要提到的脊髓海绵状血管瘤,导致五分钟内全身瘫痪的就是可怕的脊髓海绵状血管瘤破裂出血。

脊髓海绵状血管瘤属于隐匿性脊髓血管畸形,可发生于任何年龄段, 多数学者认为其好发于青壮年,发病高峰为30~40岁,脊髓海绵状血管瘤的临床表现与严重程度主要取决于血管瘤累及部位、出血量、受累节段脊髓的损伤程度、出血的次数等多种因素,故症状多种多样,主要症状包括局部神经压迫引起的疼痛、感觉运动障碍以及括约肌功能障碍等。很多时候最初的症状或许表现得并不严重,常常会让人误以为是简单的肩颈疼痛,从而忽视从而错失了发现机会。INC近期接触过的一个病人杨先生就是脊髓海绵状血管瘤患者之一,和开篇的女孩比,他足够幸运,及时发现了病灶并积极寻求治疗。

手臂麻木竟是脊髓髓内海绵状血管瘤作祟

“最开始出现麻木的时候自己并没有太在意,当时只是虎口到手肘关节上部有轻微的麻木”,年过半百的杨先生身体一直有大大小小的毛病,高血压、高血脂等基础病更是需要常年吃药,所以这一小症状当时并没有引起他的重视,以为就是过于劳累没休息好导致的,做做理疗就没问题了。然而理疗过后麻木仍在持续,严重的时候甚至感受不到左手手臂。

在家人的劝说下他还是决定去医院检查一下,医生听完杨先生描述后考虑应该是颈髓的问题,需要进行核磁检查,没想到一检查确实是颈髓“有鬼”,核磁发现颈髓内异常信号,考虑海绵状血管瘤,同时提示颈椎间盘突出,建议保守观察和理疗,理疗后杨先生麻木症状未见明显好转。随后患者定期复查MRI观察病灶,结果提示病灶大小有轻微变化。有些专家建议进行射波刀治疗,有些专家建议手术风险很大,继续定期复查随访。

多方查阅资料后,他们了解到颈髓海绵状血管瘤一旦发生出血风险极大,很有可能会造成全身瘫痪半身不遂,但是海绵状血管瘤作为良性的血管畸形,只要能够手术全切,是能够获得治愈性效果的。然而问题又摆在了面前,由于病变的位置位于颈髓,手术风险非常大,很有可能手术完也瘫痪了。不手术出血可能会瘫、手术了如果不慎术中触及重要组织也会瘫。难道真的就没有不瘫的方法?

咨询世界级脑肿瘤大师回复:可以择期手术切除颈髓炸弹

不安的情绪笼罩着杨先生一家人,杨先生本身年过半百身体状态就不佳,现在颈髓的海绵状血管瘤更是让他寝室难安,生怕突然的出血就让他变成了一个瘫痪的“废人”。成日的担忧也让一家人意识到,必须找到为他安全手术的主刀医生,不然一家的顶梁柱就会就此倒下。

1您认为患者是否需要手术治疗?如果需要手术,最佳手术时机是何时?

由于患者可能没有处于极端危险情况,所以对该病例来说不是紧迫性的手术指征。另一方面,对于患者来说,手术切除病变肯定会更好,这样就可以避免由于病灶发生髓内出血而引起一些问题,这些问题可能很轻微,但也可能很严重,并出现明显的临床症状。我建议患者进行以全切这个髓内血管病变为目的择期手术。

2.手术有那些并发症和风险?其出现的概率有多少?术后能否恢复?恢复时间大概是多久?术后复发的概率是多少?

在我以前的病人中,类似病变的并发症极为罕见;可能会出现暂时的运动和加重的感觉障碍,风险小于 6-7%;可能会出现局部疼痛,在糟糕的情况下可能会长期存在,但 大多数情况下是发生在术前严重出血和脊髓部分破坏的病人身上。这个患者的情况并非如此。是的,病人手术后可以很好地恢复,但可能需要 6-8 个月以上。由于病变可以完全切除,因此只有在例外情况下才会复发(最多 1-2%)。

3.用激光如射波刀能治愈颈髓海绵状血管瘤吗?

它们都是无效的,但如果术中出现问题,可能会对脊髓产生严重且不可逆转的副作用。因此,接受这种没有好处的风险会是一个非常错误的决定!

成功地对许多脊髓病变进行了手术,包括大量的海 绵状血管瘤,其中许多病变比这个更大,更具挑战性。我清楚地知道如何在技术上不损害脊髓的情况下切除这种病变。”

脊髓海绵状血管瘤:埋在脊髓内的可能导致瘫痪的不定时炸弹

脊髓髓内肿瘤主要包括

室管膜瘤、星形细胞瘤、海绵状血管瘤等

大多是低级别脑瘤,通常全切可以达到治愈性效果

由于脊髓是连接大脑与周围神经系统的主要通路

密布31个脊髓神经节和来自脑干的四条运动神经束

术中稍有不当牵拉或双极电凝止血过度

就会引起脊髓梗塞

造成瘫痪、意识障碍、大小便障碍等严重并发症

如果肿瘤与脊髓黏连紧密,无法安全全切

就会导致残留肿瘤极易复发

肿瘤是否能够安全全切,与肿瘤-脊髓边界是否清晰有直接关系。

INC国际专家Joachim K. Krauss教授根据肿瘤的不同类型和大小,总结手术策略如下:

患者术后恢复情况与病程时间

神经功能损伤程度、肿瘤切除程度等因素有关

因此发现病情,要把握治疗时机

争取有成功手术经验的医生主刀手术,切勿拖延病情

全切可获得最大生存期和术后生活治疗

脊髓手术技术难度之大,决定了其对于术者的操作要求极高。治愈或致残,往往就在手术刀所到之处的毫厘之间即见分晓。而INC德国巴特朗菲教授在国内医生的配合以及相关术中神经电生理监测等高科技设备的辅助下,于狭窄的方寸之内一层层剥离肿瘤,手术手法细致温柔。

手术最主要的目的是脊髓功能保护与恢复,在保护脊髓功能的前提下,安全分离肿瘤-脊髓界面尽量全切肿瘤。术中操作轻柔,力求最小程度牵拉脊髓,始终注意保护正常的脊髓。严格沿后正中沟切开脊髓,避免损伤脊髓。结合术中电生理监测,避免损伤重要神经;术后激素冲击治疗,减轻脊髓的继发性损伤。

来源:INC国际神经科学
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