侵袭性纤维瘤病(Aggressive fibromatosis，AF) 是一种起源于肌肉、深筋膜和腱膜等处的富含胶原纤维成分的纤维组织肿瘤，几乎可见于全身各部位，高复发性和不发生远处转移是其显著特征。该病在形态学上表现为良性，但呈浸润性生长，有局部复发倾向，生物学行为明显类似恶性肿瘤。
临床上多见于腹壁、腹内及下肢，发生在头颈部的侵袭性纤维瘤病较少见，其中位于鼻咽部者国内未见有报道。
病例报告
患者，男，47岁，因头痛、左耳闷3月余，加重伴伸舌偏斜1周，于2015年6月门诊以鼻咽部占位性病变收住院。患者诉3个月前无明显诱因出现头痛、左耳闷，近1周来伸舌向左偏斜(图1)。否认家族史及外伤史。查体：伸舌向左偏斜，鼻腔内未见肿物，颈淋巴结未触及。常规化验检查正常。首诊于我院神经内科，
临床诊断舌下神经疾患，行颅脑增强 MRI发现鼻咽部占位。鼻窦增强3D-CT扫描示鼻咽后壁软组织增厚，累及双侧咽鼓管圆枕及头长肌，平扫CT值77HU，增强扫描中度强化，CT值96HU，双侧咽隐窝不清，鼻咽腔变形(图2)。鼻咽部增强MRI表现为鼻咽后顶壁软组织增厚且欠规整，增强后明显强化，异常信号累及头长肌间及表面，左鼻咽旁、邻近枕骨斜坡、左侧破裂孔增强亦可见斑片状强化灶，左侧乳突他信号增高。患者于6月26日行”鼻内镜下鼻咽部探查取病理术”，术中发现鼻咽部黏膜下软骨样、白色质硬韧肿物，不易出血。
取部分瘤组织行病理检查，示“慢性炎症伴纤维组织增生，考虑为侵袭性纤维瘤病”。明确病理
诊断后就诊于国内多家医院，曾以“炎性病变”为诊断治疗，但头痛、耳闷及伸舌偏斜无缓解，严重影响睡眠和生活质量。再次于同年8月3日于我院在全麻下行“鼻内镜下鼻咽部肿物切除术”。术中见病变性质特点同前，为质地硬韧软骨样组织，沿头长肌表面筋膜呈侵袭性生长，与周围组织无明显界限，向后达下斜坡骨面，向前上方达鼻咽顶和后鼻孔上缘，向两侧接近枕骨髁。术中在影像导航系统辅助下，完全切除病灶，深度至暴露出头长肌或斜坡骨面，向两侧达舌下神经孔周围。术后再次送病理确诊为侵袭性纤维瘤病 (图3)。显微镜下瘤细胞梭形、束状分布，浸润周围肌肉组织，细胞排列稀疏，核梭形异型不明显。
免疫组织化学示：CK(上皮+) Vimentin(+) SMA(
血管+) S-100(-) CD34(
血管+) VOB-Catenin(散在+) CD56(-) Ki-67(局灶2％+)。术后恢复良好，无吞咽困难等并发症。于2015年9月3日至11月21 日在我院放疗科行调强放射治疗，每次照射剂量2 Gy，总剂量50 Gy，放疗中出现口腔黏膜反应Ⅱ度，无鼻咽黏膜坏死、颞叶坏死等严重并发症。术后头痛、耳闷症状消失，但伸舌偏斜无缓解，定期复查，随访28个月未见复发，影像学复查并与术前对比见图4。
讨论
侵袭性纤维瘤病又称韧带样瘤、硬纤维瘤、肌腱膜纤维瘤病等，是一种起源于问质
干细胞的软组织 肿瘤，发病中位年龄30-40岁，女性患者多见，且多发于育龄期女性。病因及发病机制目前尚未明确，可能与外伤、手术、遗传和内分泌异常等因素有关。本病较为少见，其发病率仅占所有肿瘤的0.03％，发生于腹外者罕见，预后较差，复发率达40％～60％，主要见于颈肩部、胸壁和下肢，头颈 部较少见(8％～25％)。在头颈部，侵袭性纤维瘤病最常见于颈部，颅面部次之，按照发生率高低，依次是下颌骨、口腔、鼻窦和眼眶等。位于鼻咽部者更为罕见，此方面的文献报道极少，国内未见有报道，国外仅Gnepp等于1996年有提及，一例54岁鼻咽侵袭性纤维瘤病患者，手术部分切除后未辅助治疗，随访20年死亡，死因不明。
本病临床表现不特异，常常导致诊断困难或误诊。增强MRI及CT检查有助于了解肿瘤的大小、形态、信号特征及骨破坏的程度，还能评估与周围重要结构如神经、血管等的关系，可作出提示性诊断。头颈部侵袭性纤维瘤病主要与其他纤维瘤病、纤维肉瘤、特发性纤维化等相鉴别，明确诊断需依靠病理及
免疫组化检查。
侵袭性纤维瘤病的最佳治疗策略至今未确定，治疗方法有手术、放射治疗、化学疗法和激素治疗等。由于本病具有侵袭性强的特点，大多数学者认为完整的手术切除是首选治疗方法。然而在实际临床工作中，位于头颈部的侵袭性纤维瘤病，由于解剖位置的限制，肿瘤生长空间小，且与周围血管、神经及重要器官黏连，关系密切，常因必须保留器官功能或美容需求，而不能完全切除或手术安全界不足，故术后复发率高达70％，且危及生命。有学者认为，不应强调积极的扩大切除，应在难以达到根治性切除时尽量保留器官结构及功能性，术后补充放疗。大多数人认为术后辅助放射治疗可以大大降低局部复发的风险，不仅可以有效的控制肿瘤进展，显著提高手术的治愈率，且能促进大部分肿瘤部分或完全消退。其他治疗方式还有抗雌激素治疗、抗炎治疗、干扰素治疗、化疗、靶向治疗等，治疗机制仍需进一步研究。本病例在影像导航系统引导下，采用内镜经鼻扩大径路完整切除鼻咽部肿瘤，结合术后局部调强放疗，随访28个月无复发。但由于侵袭性纤维瘤病易复发，应长期密切随访，90％肿瘤的复发发生在5年内，故随访时间不应 少于5年。鉴于本病散发且少见，目前很多研究结论不确切甚至互相矛盾，因此有必要进行大范围前瞻性多中心联合研究，以建立一套完善确切的诊治标准。
原始出处：
来源：中国耳鼻咽喉颅底杂志
版权声明：
本网站所有注明“来源：梅斯医学”或“来源：MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有，非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明“来源：梅斯医学”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。
在此留言
0
