MDT病例：妊娠晚期膈疝并急性胰腺炎

妊娠期合并急性胰腺炎较少见，同时合并急性胰腺炎与膈疝则极为罕见。本例患者经外院初步诊断为"胎盘早剥"，后考虑"急性胰腺炎"。经当地医院常规治疗后，患者病情无好转反而加重，遂考虑"重症急性胰腺炎"，经急诊转入南昌大学第一附属医院。入院后，患者病情危重，危及母婴生命。在紧急完善体格检查、常规检验和MRI检查后，初步考虑"急性胰腺炎、膈疝、晚期妊娠"。经多学科讨论，患者最终被诊断为"妊娠晚期膈疝并急性胰腺炎"。在接受联合急诊手术、后续消化专科重症病房监护和抗胰腺炎治疗后，母婴均康复出院。后续随访近5年，母子一般健康状况均良好。

患者，女性，19岁，孕1产0，宫内孕31＋2周，于2014年11月15日因"左侧腰腹持续性胀痛3d"入院。主要表现为3d前于睡眠中无明显诱因突然出现左侧腰腹部胀痛，呈持续性，可向肩背部放射，伴恶心、呕吐，呕吐后疼痛未明显缓解，伴胸闷、气促。既往无外伤史、手术史。妊娠初期和中期均无剧烈呕吐。妊娠期间未从事体力劳动，定期产前体格检查未见异常。近2个月有便秘表现。患者9h后到达当地某三级甲等医院，初考虑"胎盘早剥"。当地急行腹部超声检查示左输尿管上段扩张和少量腹水，遂以"腹痛待查：左肾绞痛？"收治入院。

2014年11月16日当地医院实验室检查报告显示：白细胞计数为24.85×109/L，中性粒细胞占比为0.93，血清淀粉酶水平为639.00 U/L（正常参考值为25.00～125.00 U/L），血清脂肪酶水平为2525.00 U/L（正常参考值为20.00～180.00 U/L），三酰甘油水平为1.78 mmol/L（正常参考值为0.45～1.69 mmol/L），TBil水平为23.70 μmol/L（正常参考值为3.40～17.10 μmol/L），遂修正诊断为"左肾绞痛，妊娠合并急性胰腺炎"。随后按"急性胰腺炎"常规治疗近3d，患者病情无好转，反而出现全腹持续性胀痛，并频繁出现恶心、呕吐，且胸闷、气促症状逐渐加重。当地医院考虑"重症急性胰腺炎"于2014年11月18日夜间由急诊转入。

体格检查示体温为37.0℃，脉搏为144次/min，呼吸频率为49次/min，血压为132/82 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。神志清楚，不能平卧。呼吸急促，双肺呼吸音粗，左肺呼吸音减弱，未闻及干湿啰音。心率快，节律尚齐，心音弱，未闻及异常杂音。以腹式呼吸为主。腹部膨隆呈妊娠状态，无异常皮肤改变，未见皮下出血、瘀斑，无腹部静脉曲张，未见肠形和蠕动波，无脐凸，无疝；腹肌紧张，全腹部压痛、反跳痛明显；肠鸣音弱，3次/min。

妇产专科检查示胎心率为148次/min，无早产表现。急诊血常规和血液生物化学检验结果示白细胞计数为29.11×109/L，中性粒细胞占比为0.90，血清淀粉酶水平为692.00 U/L，TBil水平为33.50 μmol/L。凝血功能指标均在正常范围内。急诊床旁全腹超声检查结果示：患者肝内外胆管轻度扩张，胰腺显示不清，左肾集合系统分离，腹水；妊娠晚期，胎儿存活。急诊胸腹MRI冠状位扫描显示左侧胸腔内膈疝可能（图1）。

入院后，急性生理学和慢性健康状况评价Ⅱ（APACHE Ⅱ）评分8分，全身炎症反应综合征（sSIRS）评分3分，急性胰腺炎严重程度床边指数（BISAP）评分2分，改良的Marshall评分1分。

初步诊断为妊娠晚期膈疝并急性胰腺炎。修正诊断：按2012年新亚特兰大分类标准，本例为轻症急性胰腺炎患者，其病因不支持胆源性。

经急诊科、消化内科、妇产科、胃肠外科、心胸外科、儿科和麻醉科等多学科会诊后决定先行急诊联合手术，再予后续综合治疗。在说明病情和相关可能的风险后，患者和家属知情并同意治疗方案。胃肠外科医师先行剖腹探查，术中见腹腔内有较多淡黄色游离腹水，左侧膈肌破裂。随后，妇产科医师行急诊剖宫产术，头位娩出一体质量约1.4 kg的男性胎儿，未见肉眼畸形，存活，Agar评分7分，遂联合儿科立即将其送入新生儿监护室。

分娩结束后，普外科医师继续向上扩大腹部切口，术中见患者4/5以上的胃，以及部分十二指肠、空肠、横结肠、系膜、网膜疝入胸腔，其他腹腔内脏器均有不同程度移位，腹膜后胰腺肿大、扭曲。心胸外科医师于左后外侧第8肋间开胸，见腔内有少量积液，距食管裂孔约2 cm的左后方膈肌处可见一长约10 cm的破裂口，胃膨胀明显但未见穿孔，肠管无坏死，疝内容物轻度粘连。胃肠外科医师松解疝内胃肠粘连后还纳入腹腔，行腹腔置管引流和胃肠减压。

心胸外科医师取相应大小疝补片修补裂口，固定并行胸腔闭式引流。患者术后回消化专科重症监护，接受监护并继续治疗急性胰腺炎。次日（2014年11月19日）复查床旁腹部超声示胆汁淤积，肝内胆管轻度扩张，胰腺肿大；病程第6天（2014年11月21日）查胸腹部CT示急性胰腺炎，胰周渗出明显，左侧少量气胸；病程第15天（2014年11月30日）复查结果显示：血清淀粉酶80.00 U/L，血清脂肪酶60.00 U/L；胸腹部CT检查示胰腺周围渗出较前明显吸收，双肺未见异常。考虑患者术后恢复良好，治疗20d后出院，并按专科会诊意见嘱其避孕3年以上。住院期间和出院后门诊随访近5年，母子一般状况均良好（表1）。

表1 患者住院期间和出院后门诊随访常规实验室检查结果

妇产科余筱琳主任医师：

妊娠期是一个特殊的阶段，在该阶段孕妇可并发一系列相关疾病。这与妊娠时机体内外环境的变化有关，因为除激素和代谢水平变化外，随着妊娠周数的持续增加，胎儿不断成长，孕妇子宫体积随之发生相应的变化，其中下腹压力持续增加，腹腔内压力继而逐渐升高。因妊娠期间孕妇身体情况特殊，而X线片检查或CT扫描有辐射风险，需与孕妇和家属充分沟通病情，以及行进一步检查的必要性和风险。本例患者在接受腹部MRI检查后，明确了病情并排除了相关诊断。

急诊科黄亮主任医师：

妊娠合并急性胰腺炎较少见，其发病率为1/10000～1/1000，但近年来急诊科类似患者逐渐增多，可见其发病率有增高趋势。妊娠、膈疝和胰腺炎同时并存者极其罕见，病情十分凶险。

消化内科周小江主任医师：

急性胰腺炎多发生于妊娠中晚期，该病具有发病急、进展快、并发症多、临床表现不典型、极易误诊、治疗棘手、病死率高等特点。因此，该情况对孕妇和胎儿的威胁极大。有报道称，母、婴的死亡率分别高达20%和50%左右。妊娠合并急性胰腺炎是既相对独立又相互影响的两种疾病，其胰腺炎病因谱没有发生本质变化。首先，胆系结石和高脂血症是妊娠合并急性胰腺炎的主要病因。

其次，妊娠中晚期孕妇的子宫体积增大，向上挤压腹腔内脏器，而腹膜后方的胰腺受到间接压迫，可引起胰液排出不畅、胰管内压力增高、胰腺微循环障碍等，导致胰腺炎的发生。

再次，妊娠时内环境变化，特别是内分泌和代谢水平的变化会使胆道系统发生生理改变：雌激素、孕激素等多种激素使体内物质代谢发生异常；胆汁酸、胆固醇、孕激素水平增高引起胆管的张力下降；胆道括约肌舒张导致胆汁淤积和黏稠度增加，易形成微小结石；机体代谢增加时，代谢产物随胆汁排泄可引起胆胰汇流部相对狭窄、胰管内压力增高；结石还会直接引起Oddi括约肌痉挛梗阻，若患者本身存在胆系结石和胆道炎症，结石脱落堵塞胰管和十二指肠乳头炎症水肿等均可引发胆源性胰腺炎。

此外，患者在妊娠过程中可能因能量需求增加而摄入过量的蛋白质和脂肪，从而导致胆固醇和三酰甘油水平升高。血脂在胰腺微循环中被脂肪酶水解，释放出大量具有毒性作用的游离脂肪酸，直接对周围的胰腺腺泡细胞产生毒性。血清脂肪微粒易于富集，凝聚血管或栓塞胰腺微血管，若同时患有高三酰甘油血症，患者的胰腺细胞可能因为发生急性脂肪浸润而引起胰腺微循环障碍和缺血坏死，从而导致高脂血症性胰腺炎和多器官功能损害。

仔细分析本例患者的病程发现，该患者表现为无明显诱因、突然出现左侧腰腹部胀痛，与常见胰腺炎的发病特点和发病部位不甚相符；体格检查时见患者呼吸急促、双肺呼吸音粗、左肺呼吸音减弱，且以腹式呼吸为主。鉴于该患者已被妇产科医师排除患有围产期相关疾病的可能，需要进一步分析其胸部问题。经综合考虑，MRI检查是该患者最合适的影像学检查方法。结合MRI检查所见和患者胸部相关症状，还需心胸外科协助诊断和治疗，以排查膈疝与胰腺炎之间的关联。

心胸外科吴起才主任医师：

膈疝是一种常见的膈肌疾病，指腹腔内或腹膜后脏器或组织经膈缺损处或薄弱点，以及外伤所致的膈破裂口进入胸腔的现象，可引起不同程度的临床症状。目前，膈疝的分类标准尚不完全统一，Cua等将其分为创伤性、先天性和后天性3类，后两者可概括成非创伤性膈疝，以先天性膈疝最常见。在先天性膈疝中，胸腹膜裂孔疝（Bochdalek疝）占90%，胸骨旁裂孔疝（Morgagni疝）仅占9%，胸骨旁疝、膈肌发育不全或中心腱缺如和食管裂孔疝共占1%。非创伤膈疝的发病机制可能与膈肌的发育特点有关。由于右侧膈肌比左侧膈肌闭合早，且右侧膈肌下有肝脏的缓冲保护作用，研究称左侧膈疝发生率为84%，右侧膈疝为13%，而双侧膈疝为2%。妊娠、膈疝和胰腺炎三者之间是"三国鼎立"，还是"因果循环"，有待术中进一步探查。

胃肠外科陈海鸣主任医师：

健康人体腹内压为2～10 cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)，胸腹内压力差平均值为7～20 cmH2O，最大限度吸气时其压力差可达100 cmH2O。胸腹压力差的存在是膈疝形成的力学基础。实验证明，当胸腹腔压力差为135.6 cmH2O以上时，膈肌可能破裂。膈疝破裂后，若胃、肠等脏器进入胸腔形成疝内容物，压迫心、肺，以及疝口处消化道时，可发生扭转、梗阻、扩张、穿孔、粘连，甚至是缺血、坏死，从而出现相应的临床症状。

妊娠合并膈疝较罕见，多为零散的病例报告。国内外学者已对此进行了报道和总结，研究结果多认为膈疝多发生在妊娠中晚期或围产期。随着妊娠周数增加、子宫增大，孕妇腹腔内压力逐渐升高，胸廓前后径和横径增宽，胸腹腔压力差增加，最终导致腹腔内脏器经膈肌薄弱或缺损区进入胸腔；还有可能是膈肌破裂后产生空间，腹腔脏器活动度大，并随着胸腹呼吸运动时胸腹腔内压力差变化产生的"吮吸"和"推挤"效应，进入胸腔导致膈疝形成，或使已存在的膈疝病情加重。

此外，妊娠子宫增大使腹内压增加，从而影响膈肌血液循环，使膈肌变薄；同时，受孕激素的影响，膈肌张力降低，周围韧带伸展、松弛，膈肌裂孔也逐渐扩大，而食管下括约肌功能减弱，胃、肠平滑肌张力下降，产生胃潴留或胃食管反流引起呕吐、咳嗽，妊娠早期剧烈呕吐，以及围产期不恰当或无意识的身体剧烈活动，使得腹内压骤升而导致膈肌紧张破裂。妊娠期间常合并便秘，屏气会增高腹内压，从而增加膈肌破裂的风险。同意消化内科医师关于"妊娠与胰腺炎的一般关系"的意见，但胰腺炎与膈疝之间的关系还有待进一步分析。

麻醉科龚海霞主任医师：

由于胎儿未完全发育成熟，妊娠晚期的麻醉难度（如麻醉方式、用药剂量）较常规分娩手术大，并存在医疗纠纷风险。本例患者诊断考虑"妊娠晚期膈疝并急性胰腺炎"，情况十分危急，拟行多学科联合手术。然而，患者围术期并无充分准备，其他基础健康信息不明。因此，针对本例患者的情况，建议先采用连续硬脊膜外麻醉行小范围开腹和剖宫产手术，后根据术中情况再更改麻醉方式。鉴于患者妊娠合并急性胰腺炎，其术中用药亦需十分谨慎。

儿科刘芬主任医师：

本例患者处于妊娠晚期，孕周不足37周，因病情需行紧急开腹手术并终止妊娠。早产儿病死率极高，近期和远期的并发症，以及发育相关问题亦需慎重考虑。因此，要注意取得患方家庭的理解和同意。早产儿出生时必须注意保暖，处理时动作要轻巧而迅速。受凉常会造成不可挽救的并发症，因此产房温度必须保持在25℃左右。为预防窒息，产程中最好不用对胎儿呼吸中枢有影响的麻醉药、镇静药。胎儿娩出后立即予以相应处理，并尽快转入已调节好温度的早产儿暖箱内。待早产儿一般情况良好，吸乳情况好，体质量近2300g，无贫血和其他营养缺乏等症状，且在室内温度21～24℃下能保持正常体温时，即达到治愈标准，方可予以出院。

膈疝合并胰腺炎在国内外均较罕见，常被误诊或漏诊。其相关机制尚不明确，推测是因为膈疝时消化道梗阻出现反复呕吐，进食不足，体液大量丢失，循环血容量减少，血流动力学发生改变。由于胰腺小叶内动脉及其分支之间无吻合支存在，属终末动脉，故胰腺组织对缺血高度敏感，易因循环量下降出现缺血损伤，导致血淀粉酶水平升高。另外膈疝时胃、脾、肠系膜疝入胸腔，在十二指肠、胰腺扭曲，以及疝口小紧箍内容物等情况下，十二指肠、胆总管压力上升，胆汁、胰液逆流入胰腺亦可引发急性胰腺炎。

急性胰腺炎时，外溢的胰液中所含的大量胰酶沿腹膜与肌层渗入腹壁下并溶解皮下脂肪，使毛细血管破裂出血，可在腰部或脐周皮肤出现典型青紫色征，分别称为Grey-Turner征和Cullen征。胰液沿食管、腹主动脉和下腔静脉裂孔周围，以及膈的起点等间隙渗入胸膜腔后可形成积液，与胰周积聚的胰液从上、下两方面直接刺激、侵蚀、消化膈肌。胰腺炎时产生的腹水，以及肠管麻痹、胀气，还会导致不全梗阻或腹腔间隔室综合征，腹内高压使横结肠、胃等脏器向上移动，加之胰腺炎、肺部感染等因素对膈肌牵拉，最终导致膈肌薄弱处破裂形成膈疝。

妊娠合并急性胰腺炎、妊娠合并膈疝、膈疝合并急性胰腺炎这3种情况均不多见，而妊娠同时合并急性胰腺炎和膈疝的病例十分罕见。本例患者初步诊断为"肾绞痛""重症急性胰腺炎"，至转院后最终确诊为"妊娠晚期膈疝并急性胰腺炎"，共用了3d的时间，这段时间内孕妇按胰腺炎治疗后病情无明显改善，反而逐渐加重，并危及孕妇和胎儿生命。

究其原因是患者的腰、腹痛症状无特异性，结合超声检查示左输尿管扩张，初步考虑"肾绞痛"；检验结果示血淀粉酶增高，故以"急性胰腺炎"解释持续性腹痛伴恶心、呕吐等症状和腹腔积液原因；因妊娠情况特殊，考虑到辐射风险故未进一步完善具有诊断和鉴别意义的影像学检查（如X线片或CT扫描），按妊娠合并急性胰腺炎治疗后，患者症状无缓解反而出现呼吸困难等，遂以重症急性胰腺炎来解释；转院后认为妊娠合并急性胰腺炎诊断明确，但患者为何在妊娠晚期呕吐频繁，为何在按胰腺炎治疗3d后出现呼吸困难，是否是胰腺炎转为重症并发急性呼吸衰竭？与患者及其家属充分沟通病情，以及行进一步检查的必要性和风险后，予患者急行腹部MRI检查结果示膈疝可能，至此诊断为"妊娠晚期膈疝并急性胰腺炎"，解释了患者所有临床表现。

本例患者经多学科联合会诊后确立了最佳治疗方案。在及时行剖腹探查确诊膈疝后，立即行剖宫产术降低腹内压，并加行胸、腹联合膈疝还纳和修补固定术，避免了胃肠梗阻、粘连、缺血、坏死、穿孔，以及血气胸等情况的发生。因患者起病急，发病时无明显诱因，既往无胸、腹外伤史和手术史，妊娠早中期亦无剧烈呕吐，产前多次腹部检查无异常，结合术中膈疝位于左侧后方，裂口巨大，周围未见瘢痕，肠管粘连不严重且尚未发生缺血、坏死等情况，推断由创伤引起陈旧性膈疝的可能性小。这可能与患者妊娠年龄较轻、身高不高和腹腔内容量相对较小有关。

本例患者膈肌发育不完全（左侧存在薄弱点）且长期便秘，随着胎儿成长，患者的腹内压持续上升，在睡眠平卧中因不经意间的肢体动作触发，导致膈肌破裂，出现左侧腰腹痛并向肩背部放射。在转院前3d，因胸腹压力阶差持续存在，膈肌裂口越开越大，腹腔内脏器和组织逐渐疝入胸腔，压迫心、肺，胃肠扭转、梗阻加重，腹腔内器官和组织随之移位，导致十二指肠腔内和胰管内压力升高，产生急性胰腺炎等相应症状，被认为是重症急性胰腺炎，使病情变得复杂和凶险。

该病例提示在临床诊断和治疗时，除考虑常见病、多发病外，还要十分警惕在一定条件下存在既相互独立又互相影响的复杂疾病。这些疾病间的一般临床症状往往相似，可能无特异性临床表现，这时从反常表现（如该患者在妊娠晚期反而出现呕吐）入手是关键。在诊断时，不能囿于本专业知识或某一项检查结果，不迷信于"一元论"诊治模式来解释病情，不过度信赖外院相关信息，要及时、细致地完善对诊断和鉴别诊断至关重要的体格检查和辅助检查。若患者有呼吸困难、心率加快等表现，则应重点进行胸部检查：膈疝后，若纵隔受压会出现心尖移位或无法扪及，交感神经兴奋可致心率加快；若压迫肺则膨隆不全，可出现胸廓活动度和触觉语颤不对称，患侧呼吸音减弱，气管可向健侧移位；若疝内胃肠梗阻，可在胸部闻及气过水声等。以上情况需仔细辨别，以免导致误诊、漏诊和延诊。在诊断不能完全解释病情且专科治疗效果不佳时，通过多学科联合诊断、制定最佳治疗方案十分重要。后续门诊随访，以及充分利用现代化通讯手段跟踪病情亦非常重要。除门诊常规方式外，还可通过多种方式与患者取得联系。长期随访结果示，母子一般状况均良好。

来源：消化科空间

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