一文读懂！骨膜骨肉瘤影像学知识

Tags: 骨膜骨肉瘤作者：华夏影像诊断中心更新：2023-01-25

影像放射新前沿

术语

缩写

骨肉瘤（OS）

近义词

皮质旁成软骨细胞骨肉瘤

定义

中等级别表面骨肉瘤，通常软骨细胞；有或无骨髓受累

影像

一般特征

部位

长骨的骨干或者干骺端
胫骨和股骨（85%~95%）>尺骨和肱骨（5%~10%）
下颌骨，锁骨，骨盆，肋骨，颅骨受累罕见报道
病例报道1例双侧不同时期病变和1例双侧同步病变

大小

长度通常<5cm

形态

沿皮质表面的梭形

成像推荐

最佳影像方案

诊断依靠平片，全面评估依靠MR

平片表现

68%的骨钙化骨针

垂直于骨皮质排列；日光针样外观
骨形成可能不典型；可以表现为更致密，絮状
平片上可以看到很少的骨形成

皮质表面周围的骨更密集，致密，外缘的不太密集和致密

典型的成熟的表面骨肉瘤分区模式

皮质表现多样

通常可见皮质受累：增厚（82%），呈扇形（68%）
皮质可以表现为不规则和浸润

病变近端或者远端的骨膜可能会抬高

皮质增厚表现像Codman三角，但是不具侵袭性
没有真正侵袭性的骨膜反应

CT表现

与平片表现类似
类骨基质形成的特征，密度稍低，比平片显示的更清楚

91%的垂直于皮层的日光针样表现
分区，皮层表面更多规则的骨，外缘看到的规则骨少

可以确定皮质真正受累

可以累及75%环周皮质，但是通常是25%~50%

可能表现出少量的骨髓受累
显示超出类骨质的软组织肿块，但是完整的范围很难在CT上评价

MR表现

评价病变的范围是必要的
T1WI显示皮质和类骨质呈低信号

软组织肿块倾向于接近骨骼肌的等信号

液体敏感序列：脂肪抑制图像最有帮助

低信号的类骨基质可以表现为垂直于皮质的日光针样（75%）
从肿瘤骨的边缘延伸的异质的高信号软组织肿块

信号可以高到掩盖骨基质
通常肿块延伸超出基质的范围不是很大

皮质内的高信号（通常低信号）暗示了皮质受累
脂肪抑制图像与肿瘤相邻的骨髓内高信号说明骨髓受累（不常见：2%）

骨髓受累影响外科手术选择
骨髓受累通常很少，但是不应该排除诊断
与肿瘤不相邻的骨髓的异常信号更可能代表了水肿，而不是肿瘤

软组织肿块，以及任何的骨髓和皮质受累都会强化

鉴别诊断

骨膜软骨瘤或者软骨肉瘤

可能与骨膜骨肉瘤相同

可能无法区分钙化软骨与钙化的类骨
两种病变都倾向于出现皮质下的扇形缺损
两种病变都倾向于累及长骨的干骺端

骨膜软骨瘤更常见：骨膜软骨肉瘤少见

骨化性肌炎

成熟的肌炎有明显的钙化模式，周边比中间更成熟
不成熟的肌炎（损伤后4~12周）与骨膜骨肉瘤相似

无定形骨形成
骨膜反应，骨髓和皮质水肿
MR上可见高信号的强化肿块
MR或者CT上可能会看到骨周围的微弱晕圈，可以帮助区别肌炎钙化与骨膜骨肉瘤的钙化

高级别表面骨肉瘤

比骨膜骨肉瘤更罕见
肿瘤骨钙化模式多样，但是看起来类似
扇形缺损或者临近骨皮质的破坏表现相似
干骺端和特定的骨（股骨，胫骨，肱骨）受累与骨膜骨肉瘤相同
高级别的病变，所以破坏发生迅速

软组织肿块倾向变大

骨旁骨肉瘤

通常有明显的表现和成熟的病变

更多组织骨生成有时包含骨小梁
肿瘤样致密骨
同样的分区模式，在原发皮质部位是更多组织和成熟骨，周边的不太成熟骨和软组织肿块
可以表现为绕骨，在部分肿瘤骨和皮质间可能有裂隙
通常累及皮质和临近骨髓

两种情况可能很难与骨膜骨肉瘤区别

早期骨旁骨肉瘤在近皮质部位可以有少量不成熟骨，与骨膜骨肉瘤相似
复发的骨旁骨肉瘤可能是高级别的，伴随不太成熟的骨

病理

一般特征

遗传学

少量信息：在4例中有3例报告了复杂的核型改变
1例报告描述了家族发病率

分期、分级及分类

AJCC：纳人肿瘤大小，分级和转移

直视病理特征

梭形，附着于表面
骨针垂直于表面

起源中心附近更致密；边缘减少
外围可能不钙化

部分肿瘤软骨可能会有灰色外观

显微镜下特征

骨化肿块密切附着于皮质

成熟的骨有软骨内骨化

成软骨细胞：软骨成分占主导

不同程度的细胞亚型；中等级别

骨针：由钙化包围的细长血管核心，骨，或者软骨

骨基质
完整的骨针可能被不钙化的软骨包围

外围：通常不钙化

梭形细胞的分支，通常具有显著的有丝分裂活动

临床问题

临床表现

最常见的体征/症状

无痛或者低度疼痛的肿块

人群分布特征

年龄

10~30岁：一般轻度晚于传统的骨肉瘤，但是比骨旁骨肉瘤年轻

性别

男性稍多发

流行病学

罕见；占所有骨肉瘤的<2%
占所有表面骨肉瘤的25%

比高级别的表面骨肉瘤更常见
比骨旁骨肉瘤少见（骨旁骨肉瘤比骨膜骨肉瘤的比例为2:1）

自然病史及预后

大小进展缓慢
预后比传统的骨肉瘤好，没有骨旁骨肉瘤好

研究显示83%无病生存（15年随访）
另一研究显示如果没有骨髓受累，5年生存率更好（90%vs.75%）

如果不彻底治疗（边缘切除），复发率高

如果边缘不清，复发率为70%

15%的转移率，通常转移到肺
不倾向于去分化

治疗

广泛外科切除

如果病变在骨干通常可以保肢

欧洲研究已经使用化疗；似乎并不影响生存

化疗和放疗均可使用，依据当地偏好

诊断要点

关注点

密切注意软组织和髓内侵犯程度

切除边缘不净会导致复发率高

读片要点

MR确定髓内受累可能有困难

不常发生但是影响外科手术计划
基于相当少的病例研究，建议

与软组织肿块相邻的骨髓信号异常，应该解释为骨髓肿瘤累及
与软组织肿块不相邻的骨髓信号异常，应该解释为水肿

来源：华夏影像诊断中心

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