严重残毁的泛发性连续性肢端皮炎一例

患者，女，28 岁。因左手反复红斑、脓疱伴残损 14 年，累及双足 1 年，泛发全身 2 个月，于 2016 年 10 月就诊。14 年前，无明显诱因患者左手示指远端皮肤出现红斑、脓疱，脓疱破溃后形成红色糜烂面，伴灼痛、瘙痒不适；脓疱反复出现，此起彼伏，并逐渐蔓延整个左手手指及手背。于成都某医院诊断为连续性肢端皮炎，给予阿维 A 胶囊 30 mg 每日 1 次口服，治疗约 1 个月后脓疱干涸、红肿消退，留下暗红斑。但病情反复发作，左手指逐渐萎缩、指骨吸收、缺失。8 年前，躯干、四肢泛发红斑、脓疱，再次服用阿维 A胶囊约 4 周后病情缓解。近 10 余年，至多家医院就诊，曾先后服用阿维 A 胶囊 30 ～ 50 mg/d、雷公藤多苷片 60 mg /d、醋酸泼尼松片 30 mg/d、甲氨蝶呤片每周 12.5 mg等药物，病情时有反复，但基本稳定。1 年前，双足拇趾末端皮肤以及甲床出现红肿、糜烂，反复出现针头大小的脓疱，疼痛明显；2 个月前，躯干、四肢出现对称性浸润性红斑，表面有脓疱，伴灼痛及关节痛。既往史：3 个月前行人工流产术。家庭史无特殊。

体格检查：沟状舌，余无特殊异常。

 

左手屈曲挛缩、畸形，指骨末端吸收或缺失，左手及双足拇（趾）皮肤见浸润性红斑，其上可见针头大小的脓疱，部分融合，较多黄色痂皮；躯干、四肢多发大片浸润性红斑，其上密集针头大小的脓疱，部分融合成脓湖，部分干涸形成细碎痂屑（图 1）。

 

血常规、尿常规、血脂、血糖、肾功能、降钙素源以及胸部 X 线检查均正常；T 淋巴细胞斑点检查结核分枝杆菌（T-spot.TB）：阴性；总蛋白 55.1g/L（正常值 65 ～ 85 g/L）、白蛋白 35.3 g/L（40 ～ 55 g/L）、球蛋白 19.8 g/L（20 ～ 40 g/L）。

 

 

手掌皮损组织病理示：角层内 Munro 微脓疡，棘层肥厚，表皮突延长，真皮少量炎性细胞浸润（图 2）。

 

诊断：泛发性连续性肢端皮炎。

治疗：环孢素软胶囊 75 mg 每日 2 次口服，局部外用倍他米松新霉素乳膏及氧化锌油。治疗 2 周后，躯干、四肢红斑、脓疱大部分消退，但左手及双足趾皮损未见缓解，仍自觉灼痛、瘙痒，伴有关节痛。加用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体 - 抗体融合蛋白（益赛普）50 mg 每周 1 次肌内注射。调整方案治疗 2 周后，手足皮损红肿消退，脓疱减少，关节痛缓解；治疗 3 个月后，皮损全部消退，停用益赛普，环孢素软胶囊 75 mg 每日 2 次口服继续治疗 3 个月后，减为 50 mg 每日 2 次。随访 1 年，患者一直服用环孢素软胶囊 50 mg 每日 2 次，病情稳定，上肢偶有少许新发皮损，外用糖皮质激素乳膏后可消退。治疗中规律复查肝、肾功能，监测血压均正常，未见明显不良反应。

连续性肢端皮炎（acrodermatitiscontinua, AC）是一种慢性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病，病因不明，外伤是常见的诱因之一。皮损开始于指、趾未端，逐渐向近端发展，但超越腕、踝关节的少见。泛发型多数先有局部病灶，长期存在后累及全身，全身性皮损一般经过较短，治疗后皮损消退，而残留的指、趾原发病灶仍长期存在。可发生于老年人、儿童，青年人少见，女性较常见。

来源：实用皮肤病学杂志

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