63岁,男性。
既往,慢性右侧头痛和间断恶心,C2-3椎体切除术。4年前开始出现起床时头晕,躺下时缓解。2年前发现平衡障碍,有几次跌倒。6个月前恶心了一周和头晕,不能下床。症状自行减轻,但从那以后他每天醒来都会有轻微的恶心和头晕。高血压,哮喘和梗阻性睡眠暂停。
本次因为头痛加重,恶心和一直呕吐就诊。
入院后症状加重,左侧注视时复视,四肢乏力,意识不清。
A 和 B 图,轴位 MRI 显示桥脑 Flair 高信号,伴斑片状强化。C 图,矢状位 T1强化显示桥脑下部、延髓和小脑白质强化(因此曾诊断为 CLIPPERS 并给予激素治疗)。同时可见增粗的桥脑延髓前静脉,可以和基底动脉区别,后者更靠前(粗箭头)。D 图,轴位 SWI 显示双侧小脑软脑膜静脉增粗迂曲,以右侧更加明显(箭头)。小脑和脑干可见一些微出血:
E 图,DSA 显示脑膜垂体干增粗,起自于颈内动脉海绵窦后段,其直径的变化(箭头)符合右侧岩嵴硬脑膜动静脉瘘。图 F 和 G,静脉血流向下,流向岩静脉和桥延前静脉(箭头),一直向下到上部胸椎。H 图,血管内闭塞硬脑膜动静脉瘘后右侧颈内动脉造影,瘘完全消失。I 图,1个月后,Flair 显示桥脑病变基本消失:
原始出处:Asya I. Wallach, Ilya Kister, Eytan Raz. Clinical Reasoning: A 63-year-old man with gastroenteritis progressing to stupor and quadriparesis. Neurology. 2020 Mar 10