男性,57岁,近来右膝和右大腿部出现严重的皮温上升和肿胀,导致剧烈疼痛。
常规体格检查发现右大腿与与左腿相比,关节运动可见明显的不对称。
X线检查显示骨性肿大和皮质增厚(如图A箭头所指处),右髂骨的骨小梁和股骨延长至软骨下区部分明显增粗(如图A和B,黑色箭头处),双侧髂耻增厚(如图B,箭头处)和出现髂坐线(如图B,白色箭头处)。
以上所有的这些检查结果都与 Paget骨病的症状完全相符。
此外,双侧髋关节软骨存在明显畸形,左股骨近端可见明显毛刺样病变(如图B,红色箭头处)。
实验室检查发现骨中碱性磷酸酶水平位32μg(正常为<20μg)。骨扫描显示病变骨部位异常严重(如图C)。
最后,该患者接受利塞膦酸钠药物进行治疗。
18个月后对其进行随访,其表现的症状明显减少,骨扫描结果可见其病变骨部位明显改善(如图D)。
原始出处:
Ankit Balani, M.B., B.S., and Sapna S. Marda, M.B., B.S., M.D. Paget’s Disease of Bone,N Engl J Med 2016; 374:1264March 31, 2016