Lancet: 听而不懂：脑干病变致言语听觉失认的个案报道1例

      近日，一篇发表在Lancet上的case report报告了一项脑干病变致使听词性耳聋的病例：

      患者是一位57岁、以英语为母语的男性，患者主诉“逐渐不能听懂单词5周”，尽管他听到了单词。患者报告听到了持续不断的噪音，噪音听起来“像卡车”。

• 既往史：患者18个月前因食管胃交界处腺癌无法手术而出现吞咽困难，该腺癌已接受化疗和放疗；无其他相关病史，既往无听力障碍。
• 查体：病人身体健康，生命体征正常。左、右外耳道正常，鼓膜完整可活动。即使在没有视觉线索的情况下，患者也可识别和区分音节、节奏、声音、乐器和个别的环境声音，但无法辨别它们的内容或结构，将他听到的描述为“全部混在一起”。患者在阅读、写作或认知方面没有困难。患者有垂直复视，向下凝视和两侧-表明轻度双侧第四神经麻痹；有正常的瞳孔、眼睑、会聚和垂直眼球运动。
• 辅助检查：

1. 纯音测听显示双侧只有轻度到中度的、几乎对称的感觉神经性听力损失(图1)，但即使是在100分贝的听力水平(DBHL)下——相当于酒吧的嘈杂环境下，他的两只耳朵都听不懂语言 (图1)。
2. T1加权矢状位MRI显示，增强扫描显示四叉脑池内有一个20 mm的肿块，压迫中脑顶盖，并包括两个下丘(图1)。

      研究者认为这个病变是转移性的，并对他进行了立体定向放射治疗。由于患者纯音测听异常——轻度至中度纯音听力损失——不能解释他严重的言语理解障碍，研究者将其诊断为下丘肿块压迫所致的词性耳聋，并能够教病人和他的家人使用智能手机语音到文本的翻译器进行交流。3个月后，复查MRI显示肿块缩小，强化。医生对他重复了PureTone测听，基本上没有变化：在安静的图书馆里，他的左耳现在言语理解正常，右耳在40分贝的HL-样轻微受损(图1)。患者最终在2个月后死亡。

      听力测量中使用的纯音是简单的声音，没有复杂的语音结构——在频率、幅度和时间上有快速、不可预测的波动。耳蜗会将声音转换成神经信号，从耳蜗核通过外侧丘脑传到下丘，然后传到内侧膝状核，再传到听觉皮质。听觉通路处理声音定时和频率提取特征，这些特征指示声音在什么地方。下丘开始整合产生听觉对象的功能：将声音分配给特定的来源。

      感知和识别任何声音的本质的普遍能力被称为听觉失认症；尽管患者可以听到纯音，但所有复杂的声音都失去了意义，以至于他们无法识别或理解语音、音乐或环境声音。常见的原因是双侧颞叶病变。一种特殊的无法理解语言的情况，尽管听得到纯音和语言理解的完整，被称为言语听觉失认(或词聋)；只有语音才会失去意义，这可能是因为对其快速变化的声学内容的处理受损。常见的原因是双侧颞叶上回或其突起的病变，或像这一病例——下丘的单个脑干病变。

      用语音测试听力，以及用纯音测试，评估听觉通路的全部带宽。重要的是要记住，如果患者抱怨他们听不见，有时问题并不在耳朵(视频)。

文献来源：Pogson JM, Halmagyi GM. Hearing but not understanding: word deafness from a brainstem lesion. Lancet. 2022;399(10326):756. doi:10.1016/S0140-6736(22)00191-X