42岁男性患者，7年前被
诊断为“
高血压”，予降压等治疗后症状缓解，但事后一直未规律用药。其母有“
高血压”病史，死于“脑
血管意外”。7年后，患者因“反复头痛7年，再发伴心悸、胸闷、气促半个月”再次入院就诊。
查体：双肾、肾上腺CT 平扫显示，双肾多发囊肿，双肾上腺未见实质性病变，左侧肾上腺受囊肿压迫；心脏彩超显示，左心明显扩大，左室壁明显增厚，少量心包积液，二尖瓣轻度关闭不全，左心收缩功能稍低。
本例是原发性高血压还是继发性高血压？是否与左肾上腺受囊肿压迫有关？详见以下病例。
一、病历摘要
患者男性，42岁，因“反复头痛7年，再发伴心悸、胸闷、气促半个月”于2006年8月22日20时45分入院。
现病史：患者于7年前起无明显诱因反复出现头部闷痛，每次持续数小时至数天不等，无恶心、呕吐，无头晕、耳鸣，无视物模糊、黑、意识障碍。患者曾到当地医院就诊，
诊断为“高血压”，予降压等治疗后症状可缓解（具体诊治不详）；患者一直未正规服用降压药治疗，血压监测不详。近半个月来患者再次出现头痛，且出现次数较频密，症状较重，伴心悸、胸闷、气促，以活动后明显，有夜间阵发性呼吸困难，无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰，无胸痛、咯血。起病后，患者双下肢偶有水肿。
既往史：2年前曾因“酒后呕咖啡样
胃内容物”在我院
消化内科住院治疗，诊断为“出血性
胃炎”。
个人史：嗜烟20 余年，约1 包／日；嗜酒20 余年，喝白酒约1000g／d，已戒酒1年余。
家族史：其母有“高血压”病史，死于“脑
血管意外”。
入院查体：体温：36.5℃，脉搏：98次／分，呼吸：22次／分，血压：185／140mmHg。急性面容，自主体位。口唇、肢端均无发绀。颈静脉稍充盈，甲状腺无肿大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心界向两侧扩大，心率98次／分，律齐，心尖区可闻及2／6 级收缩期杂音，不传导。腹平软，无压痛、反跳痛，肝肋下2cm，质软，无压痛，脾肋下未及，Murphy 征（－），腹水征（－）。双下肢无水肿。神经系统检查未见异常。
辅助检查：血常规：WBC 13﹒9 ×10 9／L，RBC、Hb、PLT 均正常。尿常规：尿蛋白（＋），余正常。生化（2006‐8‐22）：钾3.1mmol／L，尿素氮13.5mmol／L，肌酐181μmol／L，葡萄糖9.7mmol／L，钠、氯、钙、总二氧化碳均正常。红斑狼疮细胞（－），风湿三项、血沉、抗结核抗体、ds‐DNA、血脂四项、CK、CK‐MB、血浆肾素、血浆醛固酮、血浆血管紧张素Ⅱ均未见异常。肝功能：ALT 85IU／L、GGT 384IU／L、AST 65IU／L，T‐BIL、I‐BIL、D‐BIL 均正常。UA：552μmol／L。蛋白：总蛋白、白蛋白、球蛋白均正常；A／G 1﹒1。24小时尿量3600ml，24小时尿钾12.6mmol／L（正常值为25～100mmol／L），24小时尿蛋白定量1116mg／24h（正常值为28～141mg／24h）。胸片：心影明显向两侧扩大（心肌炎？心包积液？），心功能不全；心胸比例0.70。心电图：窦性心动过速，PtfV 1明显增大，左、右心室肥大＋劳损，Q‐T 间期延长。腹部 B 超：肝内胆管壁毛糙，胆囊壁毛糙，脾未见异常，双肾多发囊性包块——多囊肾，双肾多发性小结石，双输尿管、膀胱未见异常，左侧肾上腺区高回声团（性质待定），双侧肾动脉未见明显异常。双肾、肾上腺CT 平扫：双肾多发囊肿，双肾上腺未见实质性病变，左侧肾上腺受囊肿压迫。心脏彩超：左心明显扩大，左室壁明显增厚，少量心包积液，二尖瓣轻度关闭不全，左心收缩功能稍低；其中：室间隔厚度14mm，左室内径（ED）58mm，左房内径（ES）44mm，左室后壁厚度13mm；左室射血分数51%。眼底检查为高血压Ⅱ期改变。
入院诊断：①多囊肾并高血压；②高血压心脏病：心功能Ⅲ级；③低钾血症。
治疗经过：入院后考虑患者有血压高、心功能不全及血钾稍低，予以利尿合剂（由硝酸甘油、呋塞米等组成）静脉滴注改善心功能及降压，同时予以补钾等对症支持治疗。入院后第3天（2006‐8‐24）复查生化示：钾2.7mmol／L，总二氧化碳31mmol／L，肌酐137μmol／L，钠、氯、钙、尿素氮、葡萄糖均正常；考虑到患者血钾较入院时降低，且尿量较多（3600～4200ml／d，以夜尿增多为主），遂停用利尿合剂，继续补钾，同时加强降压。入院后第5天（2006‐8‐26）再次复查生化示：钾、钠、氯、钙、尿素氮、肌酐、葡萄糖均正常。经上述处理后，患者头痛、胸闷、气促、心悸缓解，血钾恢复正常，血压也基本正常。
目前使用的降压药：厄贝沙坦、贝那普利、左旋氨氯地平（施慧达）、美托洛尔、螺内酯（加用螺内酯降压后效果较佳）。
二、病例讨论记录
钟伟济主治医师：汇报病史（略）。提出讨论问题：①本例是原发性高血压还是继发性高血压？②若为继发性高血压，原发病是什么？③本例高血压是否与左肾上腺受囊肿压迫有关？④若高血压与左肾上腺受囊肿压迫有关，能否手术治疗？
袁国奇副主任医师（影像科）：肾CT 片示两肾多发囊性病灶，以左侧为主。个人认为本例为非先天性囊性改变，肾囊肿为在表面（肾皮质）向外突出，为后天退变所致可能性大；从CT 上看肾盂无改变，肾上腺未超出膈角，无结节状突起及增大。胸片示主动脉型心影改变，心影主要向左下扩大，显示左心室扩大。
朱琳主治医师（B 超室）：超声心动图提示：①心肌炎？②少量包积液。本例声像显示不同于扩张型心肌病及肥厚型心肌病，也不同于高血压性心脏改变，心肌回声正常。肾上腺
B超示左肾上腺区有高回声团，须注意排除占位性病变；肾血管正常。
骆嘉华住院医师：本例患者为中年男性，有长期头痛史，有“高血压”家族史，近期出现活动后心悸、气促，查体与心脏彩超示左心增大明显，考虑为长期高血压引起左心功能不全。高血压需鉴别原发性与继发性，本例患者肾CT 片示两肾多发囊性病灶，需考虑肾性高血压。
钟伟济主治医师：本例特点：①患者以血压升高、心功能不全表现入院：患者反复头痛7年，曾在外院多次测血压示血压升高，予降压治疗后头痛症状可缓解；近半个月来患者再发头痛，且出现心悸、胸闷、气促症状，以活动后明显，有夜间阵发性呼吸困难。②查体：血压185／140mmHg；颈静脉稍充盈；心界向双侧扩大，但以向左下扩大为主；肝肋下2cm，质软，无压痛；起病后双下肢偶有水肿。③胸片示：心影明显向两侧扩大，心胸比例0.70；心电图：窦性心动过速，PtfV 1明显增大，左、右心室肥大＋劳损，Q‐T 间期延长。根据以上特点，考虑患者有高血压及全心功能不全。本例“高血压”诊断明确，但高血压须注意排除继发性高血压方可诊断为原发性高血压。引起继发性高血压的主要疾病和病因如下：
1﹒肾实质性高血压 包括急、慢性肾小球肾炎，
糖尿病性肾病，慢性肾盂肾炎，多囊肾和肾移植后等多种肾脏病变引起的高血压，是最常见的继发性高血压。本例患者尿蛋白仅1个（＋），无血尿，血清尿素氮及肌酐仅稍升高，所以本例不太支持肾实质性高血压；但尚不能完全排除多囊肾的可能，尚需动态观察，重点排除。
2﹒肾血管性高血压 本例患者腹部无血管杂音，B 超及CT 示肾动脉未见异常，血浆肾素检查也未见异常，故不支持肾动脉异常所致的血压升高。
3﹒继发于内分泌疾病 ①嗜铬细胞瘤的血压升高特点为阵发性血压升高伴心动过速、头痛、大汗、面色苍白等，B 超及CT 均可作定位诊断；但本例患者血压为持续性升高，且
B超、CT 等均不支持嗜铬细胞瘤的诊断，故可排除。②原发性醛固酮增多症特点为长期高血压伴低钾血症、高钠血症、血浆肾素低、血浆醛固酮升高为特征，常有肌无力、周期性瘫痪、烦渴、多尿等症状，血压多为轻至中度升高，B 超及CT 均可作定位诊断；但本例血压升高非常明显，虽然血钾稍低，但极易纠正，同时尿钾无明显增多，且血钠、血浆肾素、血浆醛固酮均正常，不伴周期性瘫痪等症状，故可排除。③皮质醇增多症特点为有高血压的同时伴有向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状，同时颅内蝶鞍X 线、肾上腺CT等可作定位诊断；本例除血压升高外不伴其他症状，肾上腺B 超及CT 也不支持这一诊断，可排除。综上所述，本例高血压继发于内分泌疾病不成立。④主动脉缩窄：本例患者肩胛间区、胸骨旁区、腋部、腹部等部位均未闻及血管杂音，胸片及腹部CT 均不支持这一诊断。综上所述，结合本例患者病史长，且有“高血压”家族史，因此考虑为原发性高血压的可能性较大。
梁桢主治医师：同意钟医生的分析。一般而言，肾上腺病变导致血压升高的原因多为肾上腺素分泌异常所致（如库欣综合征、嗜铬细胞瘤等），而本例CT 虽然显示左侧肾上腺受囊肿压迫，但仅为压迫而已，通常不会造成肾上腺素分泌异常；另一方面，本例血压下降至正常后肾功能明显改善，这符合原发性高血压伴肾脏损害的特点，故本例考虑为原发性高血压的可能性大。至于肾脏的病变考虑为肾囊肿的可能性大，多囊肾与肾囊肿是两个不同的概念。肾囊肿多见于年龄较大的人群，随着年龄的增长而增加发病的机会，一般认为不具遗传性而是后天获得性肾囊肿性疾病，多数患者无症状，偶有患者可扪及腹部包块，部分患者可出现血尿及微量蛋白尿，其严重程度与囊肿大小无关。而多囊肾是一种遗传性疾病，其表现为腹部包块，腹痛、腰痛，有血尿及尿蛋白，轻、中度高血压，有多尿、夜尿现象及肾功能损害的相关表现，同时有肝、
胰腺等部位的囊肿。多囊肾常见的是常染色体显性遗传型（又叫成人型多囊肾），常见发病年龄为40岁以后；而本例患者今年才42岁，但已至少有7年的“高血压”病史，也就是说该患者发病年龄大约在35岁，这与多囊肾的好发年龄不符；另外，该患者尿蛋白仅1个（＋），无血尿，腹部无包块，B 超未见其他部位囊肿，且如前所述该患者血压升高考虑为原发性高血压所致可能性大，故其肾脏病变考虑为肾囊肿可能性较大。若诊断还有疑问，可以对患者进行随诊，如B 超示双肾囊肿大小和数目呈进行性增加则更支持多囊肾，否则则为多发肾囊肿。治疗方面，因考虑到本例患者血压升高与肾囊肿无明显关系，故暂不考虑手术治疗肾囊肿，以避免肾囊肿破裂造成严重后果；建议继续按目前方案治疗。
王建军副主任医师：我个人认为本例为原发性高血压的可能性大，理由如下：①降压药治疗效果尚可：本例患者予降压治疗后血压可控制在正常范围，且头痛等症状可缓解，心功能、肾功能也能明显好转，说明降压药治疗效果尚可，这与继发性高血压降压药联合治疗效果很差的特点不相符；至于患者出现了心力衰竭、肾功能损害等并发症，那是由于患者平时未能坚持规则服用降压药治疗，导致血压持续处于高水平状态所致，并不能说明降压药治疗效果差。②正如影像科袁主任和肾内科梁医生所分析的那样，本例患者肾脏多发囊肿考虑为单纯性肾囊肿的可能性大，而单纯性肾囊肿一般不会引起继发性高血压。③本例患者有7年“高血压”病史，一直未正规服用降压药治疗，血压持续处于高水平状态，但其肾功能损害并不算严重，且经降压治疗后肾功能明显改善；另外，本例患者无明显蛋白尿及血尿，肾功能减退首先从肾小管浓缩功能开始，表现为夜尿增多，以上这些特点均符合原发性高血压合并肾损害的特点，而不支持肾实质性高血压。因此，本例患者出现肾功能损害应该是由于原发性高血压长期未得到有效控制所致，但肾功能损害又可进一步加重高血压，形成恶性循环。综上所述，本例患者的血压升高及肾功能损害应与肾囊肿无明显相关，故暂不考虑行手术治疗。
另外，本例患者入院时舒张压＞130mmHg，并有头痛、心力衰竭、肾功能不全等表现，应警惕恶性高血压的可能。恶性高血压起病急，病情重，进展快，如不及时有效降压治疗，预后不良，常死于肾衰竭、脑
卒中或心力衰竭。故本例患者应争取长期、平稳、有效地控制血压在正常水平，并动态监测心、肾功能，做好长期随访。
吴家辉住院医师：本例患者存在肾功能损害，且CT 显示肾囊肿大且较多。大而多的肾囊肿可压迫附近肾实质导致肾小球滤过率减少及入球小动脉血压下降，进而通过以下途径引起增高血压的物质——肾素分泌增多：①入球小动脉血压下降，血流量减少可通过牵张感受器，使肾素分泌增多；②肾小球滤过率降低，流经致密斑的Na＋量减少，刺激致密斑感受器，使肾素分泌增多。再经肾素‐血管紧张素‐醛固酮系统一系列反应，产生收缩血管物质，引起周身小动脉痉挛和体内水钠潴留，导致血压升高（继发性高血压）。因此我个人认为本例患者高血压可能与肾囊肿压迫肾实质有关。
关权煊副主任医师：根据病史、体征及相关检查，结合患者有高血压家族史，考虑本例患者血压升高为原发性高血压可能性大，但仍须进一步完善17‐酮类固醇、17‐羟皮质类固醇等检查及动态监测肾功能以排除内分泌疾病、慢性肾脏疾病等疾病导致的继发性高血压的可能。
张宏恺主任医师：大家请注意几个问题：①高血压近来已有新的概念：有人提出高血压的定义应从140／90mmHg 下调至130／80mmHg；高血压与代谢异常密切相关。②舒张压＞140mmHg，须注意继发性高血压的可能性存在；长期高血压本身也可使肾功能受损，从而使血压进一步升高。③若本例考虑为多囊肾，则须注意是否存在多囊肝。但无论如何，对高血压的治疗原则上是一样的。值得注意的是多囊肾约有20%的病例合并有脑血管意外，其中75%为脑出血。本例患者有反复头痛，所以建议行头颅CTA 检查以排除脑动脉瘤。
冯起校主任医师总结发言：根据病史、体征及相关检查，结合患者有“高血压”家族史，本例考虑为原发性高血压可能性大。本例主要需与以下两种继发性高血压相鉴别：
1﹒肾实质性高血压 本例患者腹部B 超及双肾CT 均示双肾多发囊肿，那么本例是否为多囊肾引起的肾实质性高血压呢？多囊肾是一种遗传性疾病，其病理表现为早期肾脏大小形态正常，后期则增大并出现形态异常，如肾盏肾盂的异形，肾乳头及肾锥体的完整结构受到破坏，起病初期肾内仅有少数囊肿，随病情进展而渐增多，最终全肾均由囊肿所占，肾脏可达足球大小；其表现为腹部包块，腹痛、腰痛，有血尿及尿蛋白，轻、中度高血压，有多尿、夜尿现象及肾功能损害的相关表现，同时有肝、
胰腺等部位的囊肿，肾外可有动脉瘤、二尖瓣脱垂、食管裂孔疝等表现。而本例患者无腹痛、腰痛表现；腹部无包块；尿蛋白仅1个（＋），无血尿；血清尿素氮及肌酐仅稍升高，且通过治疗血压下降至正常后，患者肾功能随之明显改善；腹部B 超未见肝、胰腺等部位的囊肿及肾脏明显增大；肾CT 所见肾囊肿为在表面（肾皮质）向外突出，为后天退变所致可能性大，而多囊肾则常表现为肾肿大，两侧受累程度可有明显差别，皮、髓质满布大小不等的囊肿。综上所述，本例不太支持多囊肾引起的肾实质性高血压。至于患者轻度蛋白尿、多尿、夜尿增多现象及肾功能损害考虑为长期高血压所致的肾损害可能性大。
2﹒原发性醛固酮增多症 本症是肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多醛固酮所致，以长期高血压伴低血钾为特征。本例患者有长期高血压，入院时有低钾血症，且据主管医生介绍“加用螺内酯降压治疗效果较佳”，需注意与原发性醛固酮增多症鉴别诊断。但原发性醛固酮增多症一般表现为顽固性高血压，需大剂量及较长时期使用螺内酯才能见效，而本例使用小剂量螺内酯及其他降压药后即可控制血压，且本例患者低钾血症极易纠正，同时尿钾无明显增多，血钠、血浆肾素、血浆醛固酮均正常，不伴周期性瘫痪等症状，故可排除。
至于肾脏的病变考虑为多发肾囊肿的可能性大，理由如下：①多囊肾是一种遗传性肾病，常见的是常染色体显性遗传型（又叫成人型多囊肾），常见发病年龄为40岁以后；而本例患者今年才42岁，但已至少有7年的“高血压”病史，如果其高血压是由多囊肾引起的，那其发病年龄与多囊肾的常见发病年龄不符。②患者虽然有高血压，但如前所述患者血压升高考虑为原发性高血压所致，而非多囊肾引起的继发性高血压。③患者虽然存在肾功能损害，但通过治疗血压下降至正常后，肾功能随之明显改善，这更符合原发性高血压引起的肾损害的特点；如果是多囊肾引起的肾功能不全，不可能单纯通过控制血压得以明显改善。④本例患者无其他多囊肾常见的一些
临床表现，如无腹痛、腰痛、腹部包块及血尿等表现。⑤腹部B 超未见肝、胰腺等部位的囊肿及肾脏明显增大。⑥腹部B 超及肾CT 所见肾脏病变与多囊肾引起的肾脏病变的影像学特点不符。综上所述，本例患者肾脏病变考虑为多发肾囊肿的可能性大，但目前尚不能完全排除多囊肾的可能，建议用B 超进行长期追踪观察患者肾脏病变情况，如真为单纯性肾囊肿，一般增长速度缓慢；另外，还可动员患者直系家属行肾脏影像学检查以明确或排除“多囊肾”家族史。
另外，从胸片上看，与1年多前比较，该患者心脏明显扩大，且为向两侧扩大，结合刚才B 超室朱琳医生所说的“本例声像显示不同于扩张型心肌病及肥厚型心肌病，也不同于高血压心脏改变”，该患者的心脏病变难以单纯用高血压性心脏改变解释，需进一步排除心肌病等的可能，建议动态复查胸片及心脏彩超以了解心脏情况。
综上所述，在检查方面，可进一步完善17‐酮皮质类固醇、17‐羟皮质类固醇等检查，动态复查肾功能、腹部B 超、心脏彩超、胸片等检查；另外，还可动员患者直系家属行肾脏影像学检查以明确或排除“多囊肾”家族史。治疗方面，虽然本例患者肾CT 见左肾上腺受囊肿压迫，但未见肾上腺异常，仅为压迫通常不会造成肾上腺素分泌异常，故不需要手术治疗；至于肾囊肿，因考虑到本例血压升高、肾功能损害与肾囊肿无明显关系，故暂不考虑手术治疗肾囊肿，必要时可选用介入检查及治疗；目前，建议继续予以积极降压、减轻心脏负荷、维持水电解质平衡及对症支持等治疗。
三、后记
（一）后续诊治情况
本例患者经积极降压、抗
心衰等治疗后，血压降至正常，心功能好转，复查胸片显示心脏较入院时有所缩小，病情好转出院。出院后坚持服用降压药、调整生活方式，血压控制理想，能耐受一般的家务劳动及做轻体力劳动。
当该患者于2009年8月再次因心功能不全入住我院时，复查腹部B 超示“双肾体积增大，形态欠规整，双肾实质回声增强，可见多个大小不等无回声暗区，左肾最大约5.2cm ×6.5cm，右肾最大约2.9cm×2.9cm”，复查双肾CT 示“双肾明显增大，形态欠规整，内见多发大小不等囊状影，最大约5.0cm×6.2cm，囊肿呈水样密度”，再次组织大内科病例讨论，讨论结果考虑该患者肾脏病变为“多囊肾”可能性大；病例讨论后，主管医生动员该患者直系家属于我院行肾脏B 超检查，结果其弟弟腹部B 超提示“多囊肾、多发肝囊肿”。综合上述检查结果，本例患者肾脏病变最后考虑为多囊肾。
（二）经验教训
本例误诊的主要原因：①多囊肾较少见，
临床经验不足。②本例早期肾脏影像学表现不典型，影像学表现为囊肿病变主要累及肾皮质；直到后来复查腹部B 超及双肾CT 示肾脏病变较前进展迅速、双肾皮质及肾髓质均满布大小不等的囊肿时，才考虑本例患者肾脏病变为多囊肾的可能性大。③2006年第一次病例讨论后，主管医生满足于“本例肾脏病变考虑为多发肾囊肿可能性大”这一讨论结果，而没有根据讨论意见，积极用B 超进行长期追踪观察患者肾脏病变情况及动员患者直系家属行肾脏影像学检查以明确或排除“多囊肾”家族史，以致误诊长达3年余，应引以为鉴。
来源：专科医师培训指南---内科病例讨论
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2018-09-23
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