梅斯医学MedSci APP
医路相伴,成就大医

肝脏恶性外周神经鞘膜瘤一例

Tags: 外周神经鞘膜瘤    肝脏      作者:周玲 汪素涵 更新:2020-05-15

患者女,53岁。1周前无明显诱因出现右上腹痛,吸气时明显,伴发热和寒战,最高体温达38.6℃。无恶心、呕吐和巩膜黄染、尿黄等,伴食欲下降,大小便基本正常,体重、体力无明显变化。有乙肝、肝硬化病史多年,曾行脾动脉介入栓塞治疗,否认高血压、糖尿病和冠心病史,否认药物过敏史。

体检:T36.8℃,P72次/分,R17次/分,Bp98/68mm-Hg。患者神清,皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大,心肺听诊未及明显异常。腹平软,全腹无压痛和反跳痛,肝脾肋下未触及,肝区无叩痛,肝掌(-),蜘蛛痣(-)。肠鸣音可,移动性浊音(-),双下肢不肿。

实验室检查:乙肝表面抗原定量6.33IU/mL;乙肝表面抗体定量2.80mIU/mL;乙肝E抗体定量0.14s/co;乙肝核心抗体定量9.91s/co,白细胞计数5.04×109/L;中性细胞百分数81.2%;血红蛋白测定82g/L;红细胞比积24.6%;血小板计数79×109/L。AFP、CEA在正常范围内。

肝胆彩超示肝右叶实质占位,性质待定。腹部CT扫描(图1~4):肝右叶可见巨大团块状低密度灶,边界不清,范围约11.0 cm×7.2 cm×10.2 cm,平扫密度不均匀,CT值为29~54HU。增强后动脉期强化不明显,CT值为32~59HU,静脉期CT值为37~81HU,延迟期CT值为30~82HU。CT诊断:(1)肝脏恶性肿瘤;(2)肝硬化、脾增大并门静脉高压。


图1CT平扫肝右叶可见巨大团块状低密度灶,边界不清,其内密度不均匀,范围约11.0 cm×7.2 cm×10.2 cm,CT值为29~54HU;图2增强动脉期病灶轻度不均匀强化,轮廓较平扫清晰,CT值为32~59HU;图3增强静脉期呈持续性强化,CT值为37~81HU;图4A、BA.延迟期CT值为30~82HU,B.延迟期冠状位

手术所见:肝右叶Ⅷ段,部分Ⅴ段可见大小约11 cm×8 cm肿块,表面破溃,边界不清,质软,与膈肌黏连,肿块内可见鱼肉样肿瘤组织和暗红色血凝块。肝脏另可见多个大小不等囊肿。病理诊断:肝右叶恶性外周神经鞘膜瘤(图5),肿瘤组织侵犯邻近肝脏组织伴明显坏死。


图5病理:肿瘤细胞形态多样,呈梭形、椭圆形和圆形,密集排列,胞界不清,可见核分裂(HE×100)

免疫组织化学:VIM(+)、S-100(+)、Ki67(30%+)、P53(+++)、ATP(-)、Hepatocyte(-)、CK18(-)、CD34(-)、Actin(-)、HMB45(-)、Melan-A(-)、CEA(-)、EMA(-)、CK19(-)、PCK(-)、DES(-)、CD99(-)、Inhibin(-)、Bcl-2(-)。

讨论

恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)起自于外周神经外胚叶与外周血管的恶性肿瘤,1993年WHO正式将恶性神经鞘瘤(恶性雪旺细胞瘤)、神经源性肉瘤和神经纤维肉瘤等此类肿瘤命名为MPNST。MPNST有向神经鞘膜、雪旺氏细胞和神经周围细胞多向分化的倾向。瘤细胞呈多形性,包含纤维母细胞、雪旺氏细胞、类上皮细胞、透明细胞和明显的间变多形性细胞,异源性间充质细胞和上皮细胞罕见。

MPNST可累及邻近的颈部、四肢、腹膜后、纵隔及内脏较大的神经干,虽然MPNST可发生于各个部位,但是最常累及坐骨神经,陈飞宇等发现发生的部位大多为脊柱两旁的脊神经根或神经干,如坐骨神经、正中神经。结合文献复习,不同部位的MPNST有一定共性,大多体积较大,常伴坏死。CT常表现为界限较清楚的肿块,等或低密度,增强扫描坏死灶为持续性低密度。Coleman等认为坏死灶提示了病变的恶性可能,表明了预后不良。

刘世恩等对12例病理证实的多部位MPNST研究发现,肿瘤直径平均值为8.3 cm。CT增强扫描呈不均性强化,实性部分为斑片状、网格状强化,低密度部分持续性不强化。发生在肝脏的MPNST极其罕见,确诊需靠病理。本例病灶体积较大,边界部分欠清晰,平扫密度不均匀,多期增强呈持续性不均匀斑片状强化,其内低密度灶强化不明显,与文献报道其他部位MPNST相似。

但由于病变部位罕见,本例需要与以下病变鉴别:(1)原发性肝细胞肝癌。本例患者虽然有乙肝、肝硬化背景,但是AFP及CEA正常,增强后强化不符合肝细胞癌“早进早出”的特点;(2)胆管细胞癌。增强后可以呈持续性强化,但是本例边界较胆管细胞癌清晰,肿瘤周围胆管无明显扩张与侵犯;(3)肝脏血管内皮肉瘤。其内密度不均匀,易发生坏死与出血,增强后强化较MPNST明显,强化特点不同,部分病例由边缘向中心持续性强化。

原始出处:

周玲,汪素涵.肝脏恶性外周神经鞘膜瘤一例[J].临床放射学杂志,2019,38(02):279-280.

来源:临床放射学杂志
版权声明:
本网站所有注明“来源:梅斯医学”或“来源:MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:梅斯医学”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。
在此留言
小提示:本篇资讯需要登录阅读,点击跳转登录
移动应用
medsci.cn © 2020