梅斯医学MedSci APP
医路相伴，成就大医
梅斯医学MedSci APP
医路相伴，成就大医
路易体病（Lewy body disease, LBD）是一系列进行性神经退行性疾病，其特征是路易小体和轴突广泛分布于中枢和外周神经系统（CNS、PNS）。临床诊断包括帕金森病（PD）、路易体痴呆或单纯自主神经功能衰竭。所有类型的LBD都伴有非运动症状（NMSs），包括便秘等胃肠功能紊乱。它与肠神经系统（ENS）路易体相关α-突触核细胞病（路易病理学）的关系正引起人们的关注，因为它可以先于运动症状出现。为了阐明ENS-Lewy病理学在疾病进展中的作用，本文利用日本老龄化研究脑库进行了一项临床病理学研究。
方法：518例患者被纳入研究。通过尸检检查CNS和PNS的路易病理学，包括以食管下段为代表的ENS。简单地说，在解剖过程中，首先在矢状面上解剖大脑半球、小脑和脑干，以分离两个半球：一个被冷冻，另一个固定。然后将冰冻侧的大脑切成8毫米的切片：大脑半球在冠状面，小脑在矢状面，脑干在水平面。PNS检查如下。在最大切片上切取心脏和肾上腺水平的6个交感神经节和肾上腺周围脂肪组织。从左心室前壁获得跨壁心肌组织。下段食道和皮肤被解剖成2厘米长，粘膜至外膜或表皮至皮下脂肪组织分为两段。PNS和部分冰冻脑标本，包括额叶和颞极、顶叶（顶叶内沟）、初级视皮层、后海马、杏仁核、小脑（包括齿状核）等在快速冷冻前被解剖成小于2cm×1.5cm的块状物并用4%多聚甲醛（PFA）固定48h。
结果显示，1/3的老年人（178例，34%）表现为路易病理，其中78例（43.8%）表现为食管病变。食管壁中，奥尔巴赫丛（41.6%）最易感病，其次是外膜（33.1%）和迈斯纳丛（14.6%）。食管路易病理与便秘等自主神经功能衰竭显著相关（p<0.0001），在PNS区域中，与LBD进展相关性最大（r=0.95，p<0.05）。
综上所述，本研究为LBD消化功能障碍的发生提供了病理基础，提示食管路易病理是LBD的一个预测因子。
Tanei, Zi., Saito, Y., Ito, S. et al. Lewy pathology of the esophagus correlates with the progression of Lewy body disease: a Japanese cohort study of autopsy cases. Acta Neuropathol (2020). https://doi.org/10.1007/s00401-020-02233-8
0
