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JNNP:MOG抗体相关疾病与AQP4抗体相关疾病的脑磁共振鉴别诊断

Tags: MOG抗体   脑磁共振   AQP4抗体      更新:2021-01-13

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)的自身抗体存在于一些炎症性疾病,如视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、视神经炎和横纹肌炎。由于临床和影像学特征类似,鉴别诊断困难。在MOGADOR研究中,成年MOG-Ab相关疾病(MOGAD)患者中,病变发生率最高的是丘脑和脑桥,但另一项研究表明,MOGAD病变更常见于皮质下白质和内囊,而在脑桥病变没有明显表现。在儿科患者中,小脑脚病变在MOGAD中占多数,但在脑桥、丘脑和皮质病变中没有统计学意义的差异。这种差异可能表明疾病范围和发病年龄有很大差异。在本研究中,将感兴趣的大脑区域分成21个确定的部分,并分析了MOGAD和NMOSD的病变分布。

登记了134例MOGAD患者和70例NMOSD患者,脑MRI扫描,包括T2加权和液体衰减反转恢复序列,已获得使用3.0/1.5t扫描仪。一名独立神经科医师和一名盲法神经放射科医师,由脑部病变科进行MRI评估。在意见不一致的情况下,最终决定是基于两名评估人员之间的共识。为了更好地显示MOGAD和NMOSD患者脑干病变的患病率和位置,作者使用Adobe Photoshop(Adobe,California,USA)对患者脑干病变的MRI图像进行了叠加。

磁共振成像的中位年龄在MOGAD组为23岁(9-42岁),NMOSD组为47岁(33-63岁)(p<0.001)。儿童病例(18岁以下)MOGAD组53例,NMOSD组4例。MOGAD组53.7%和NMOSD组87.1%为女性(p<0.005)。NMOSD组EDSS高于MOGAD组(p<0.005)。在103例(76.9%)的MOGAD患者和49例(70.0%)的NMOSD患者中,在发病时在MRI上发现脑损伤(p=0.369)。MOGAD患者颞叶皮质下白质病变(23.1%)和小脑脚(22.4%)明显多于NMOSD患者(分别为0.0%和4.3%)。NMOSD组脊髓背侧病变发生率(30.0%)高于MOGAD组(6.0%,p<0.001)。比较两组时,在其他18个区域发现的病变没有显著差异。与NMOSD相比,MOGAD的阳性和阴性似然比(95%CI)在小脑脚分别为5.22(1.65至16.52)和0.81(0.73至0.90),在脊髓背侧病变分别为0.20(0.09至0.43)和1.34(1.15至1.58)。两种疾病的脑损伤与钆强化无统计学差异(p=0.238)。MOGAD组同时发生播散性病变的比例(134例中108例)高于NMOSD组(70例中30例,p<0.001)。MOGAD和NMOSD患者脑干病变的叠加图像显示,在MOGAD患者中常见锥体和内侧髓质病变,而在NMOSD患者中观察到后部区域病变。

Figure 1

目前的研究表明,小脑脚病变极大地增加了MOGAD的可能性,但不增加NMOSD的可能性,相反,脊髓背侧病变增加了NMOSD的可能性,但不增加MOGAD的可能性。与抗体容易接近抗原相关的特殊解剖区域,如NMOSD中的心室周围器官,包括最后区,在MOGAD中未观察到。相反,高密度的髓鞘可能与MOGAD有关,因为小脑脚是脑发育过程中髓鞘形成的起始部位,这很可能表明它是一个在个体一生中维持高水平髓鞘的部位。

Matsumoto YMisu TMugikura S, et al Distinctive lesions of brain MRI between MOG-antibody-associated and AQP4-antibody-associated diseases

作者:MedSci原创 来源:MedSci原创
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