成骨不全(OI)易发生复发性骨折,骨骼畸形和身材矮小。但是,目前缺乏大规模系统探究OI的生长参数的研究。
使用来自Linked临床研究中心的数据,我们比较了552名患有OI的个体的身高,生长速度,体重和体重指数(BMI)。在疾病控制中心的标准曲线上绘制身高,体重和BMI。
结果显示,在儿童中,II,III和IV型OI的高度中位数Z分数分别为-0.66,-6.91和-2.79。OI III型和IV型的生长速度减慢。OI III型儿童体重中位数Z分数为-4.55。II,III和IV型OI患儿BMI的中位Z分数分别为0.10,0.91和0.67。广义线性模型分析显示高度Z评分与OI亚型的严重程度(p <0.001),年龄,双膦酸盐使用和萎缩呈正相关(p <0.05)。
总之,从最大的OI患者群体中,我们提供身高,体重和BMI Z评分的中值,这有助于评估临床环境中的总体生长。该研究是产生OI特异性生长曲线的重要的第一步。
原始出处:
Mahim Jain, Allison Tam, et al., Growth Characteristics in individuals with Osteogenesis Imperfecta in North America - Results from a Multicenter Study. Genet Med. 2019 Feb; 21(2): 275–283.