椎管内马尾区副神经节瘤1例

副神经节瘤是一种神经内分泌肿瘤，来源于副神经节的神经上皮细胞。马尾区副神经节瘤（CEP）少见，从1970年至今国内外文献报道254余例。本院收治1例CEP，报道如下。

临床资料

男，54岁，以“腰部疼痛3个月”于2018年1月6日入院。3个月前，患者在没有明显诱因的情况下出现腰部疼痛，就诊于当地医院，行腰椎MRI检查，诊断为“腰椎椎管狭窄症”，行小针刀治疗。治疗后，患者症状未见明显缓解，为求明确诊断，遂来本院，经查体及阅片后（图1a），以“椎管内占位性病变”收治入院。专科检查：患者由家属搀扶步入病房，L2水平棘上及椎旁肌有明显压痛及叩击痛，此外无其他阳性体征。于2018年1月9日全麻下行后正中入路椎管内占位切除减压植骨融合内固定术。术中见约4.6cm×2.1cm×1.5cm大小规则类圆形肿块，位于硬膜下、马尾神经背侧，灰红色，边界清，质地中，与局部黏连，肿瘤完全切除，术中外像如下所示（图1b~e）。病理表现：灰红结节样，大小3.5cm×2.0cm×1.0cm，切面淡褐、灰白、灰红，质实，局部附可疑血管，长3cm，真径0.3cm，取全。免疫组化染色检测：CK（+），Vimentin（+），EMA（-），GFAP（-），CgA（+），SyN（+），S-100（支持细胞+），Ki-67（2%+），PR（-）。病理诊断：椎管内副神经节瘤。病理及术后X线见片图1。

讨论

副神经节瘤起源于神经系统副神经节的神经上皮细胞群，是一种罕见的神经内分泌系统肿瘤。肾上腺髓质是该肿瘤的主要发生部位，只有6%发生于肾上腺外，其中90%发生于颈动脉体和颈静脉球，中枢神经系统极少发生。Miller和Torack于1970年首次描述了CEP，当时认为此类肿瘤是具有神经内分泌功能的室管膜瘤。Lerman等于1972年首次明确提出了CEP。据报道，马尾区肿瘤年发病率约为0.07/100000，副神经节瘤占其中的3.5%~4%，并且在世界范围内每年大约有4~8例报道。马尾神经副神经节瘤与该区发生的室管膜瘤及神经鞘瘤在鉴别上存在一定困难，这可能会对治疗方案的制定及术后预期产生误导。

最常见的临床首发症状为腰痛，发生率为43.1%；同时发生坐骨神经痛和腰痛占23.9%，一侧坐骨神经痛发病率为8.1%。出现运动功能缺损的患者约占6.8%，出现感觉功能障碍的患者约占2.5%，出现括约肌和勃起功能障碍的患者约占2.9%。临床颅内高血压症状占2.9%。通常，诊断在出现症状后1年以上（范围为1~7年），这反映了马尾神经副神经节瘤临床症状的非特异性。由儿茶酚胺引起的全身表现在CEP中很少出现，因为马尾区副神经节瘤被认为无法向血液中分泌或释放激素，从而无全身表现。

CT平扫难以发现肿瘤，从而容易造成漏诊或误诊。椎管内副神经节瘤的首选检查为MRI，一般在T1WI呈低至等信号，T2WI呈中至高信号，有时T2WI信号可不均匀，迂曲血管及沉积于肿瘤边缘的含铁血黄素有助于鉴别副神经节瘤。迂曲血管均位于肿瘤上方的椎管内，迂曲的血管流空信号影可见于肿瘤周围，迂曲血管在增强扫描显下可见异常强化。确诊椎管内副神经节瘤的金标准是病理检查。肉眼观：直径0.5～13cm，多数副神经节瘤包膜完整，仅少数恶性出现包膜不完整；肿瘤切面呈灰白、灰红色，实性为主，血供丰富，可发生出血、坏死及囊性变。显微镜检：主细胞及支持细胞构成副神经节瘤。主细胞呈多角形、类圆形，细胞质丰富，细胞核呈卵圆形、圆形，核仁不明显且核分裂象罕见，部分核异型较大，细胞呈片巢状、岛状或“器官样”排列，间质内存在丰富的血窦及少量纤维组织分隔，支持细胞围绕主细胞。免疫组化：Syn、CgA、NSE及支持细胞S-100呈阳性，EMA和GFAP通常不表达。电镜检查：副神经节瘤分为“明细胞”和“暗细胞”，表面有少许纤毛及微绒毛，其间由桥粒连接，胞质内可见线粒体等细胞器。胞质内直径为80～200nm的神经内分泌颗粒最具特征性。

多数副神经节瘤包膜完整，故首选治疗方法是肿瘤全切术。大多数学者认为其属于WHOⅠ级，如果手术可以完全将其切除，一般复发率低，预后良好，不推荐术后常规放疗。然而，也有关于副神经节瘤远处转移或复发的报道。有学者指出，胸椎管内的副神经节瘤好发于硬膜外，并且更易发生远处转移。肿瘤是否发生转移是判断其良、恶性的主要标准。鉴于椎管内副神经节瘤有复发及远处转移的倾向，故术后应长期随访。对于复发的患者，如果能再次手术，可以考虑手术切除。对于肿瘤残留或多发脑脊液转移的患者，可选择放疗。化疗对于副神经节瘤的意义不大。

综上所述，椎管内硬膜下副神经节瘤是一种罕见的良性肿瘤，虽为神经内分泌肿瘤，但很少出现全身症状，多因其占位症状被发现。预后较好，但存在转移及复发的可能性，治疗上首选手术切除，术后一般不需放疗，但须长期随访。

原始出处：

高旭,顾锐,陈奇,邵立伟,吴昌炎,李放,孙翊夫.椎管内马尾区副神经节瘤1例报告[J].中国矫形外科杂志,2020,28(07):668-670.