患者男,46岁,因左眼虹膜肉质粉红色病灶就诊。
组织病理学检查:蓝色的小圆形细胞增殖,膜CD99阳性,EWSR1重排,符合尤文氏肉瘤。诊断明确。
治疗:异环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、依托泊苷治疗6个周期,随后钌-106局部放疗(对眼功能的保护作用优于手术),以及长春新碱、放线菌素-D和异环磷酰胺治疗8次,使患者的肉瘤完全缓解(如下图)。
考虑到患者的年龄,阿霉素和依托泊苷的使用剂量减少了25%,在每个治疗周期后予以了聚乙二醇化非格司亭。没有发生与治疗相关的不良反应。
尤文氏肉瘤(ES)是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤,是骨肿瘤的一种。本例发生于虹膜的ES是非常罕见的!
原始出处:
Anna H Roukens, Judith R Kroep,et al.Primary Ewing sarcoma of the iris.The Lancet.DOI: http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(13)60183-X