老年女性，右侧眼眶肿胀10年，视力下降1年

眼科

患者，女，74岁

右侧眼眶肿胀10年，视力下降1年

患者10年前渐感右侧眶周肌肉及眼睑肿大，触痛，逐渐加重，经检查考虑为眶内肿物。1年来症状进一步加重伴右眼视物模糊，来我院就诊。

右侧眶内可见软组织肿块，CT未见明显骨质破坏，MRI表现为稍长T1、等及稍低T2信号（与脑灰质相比），与邻近外直肌分界不清，其内可见少许流空血管影，增强扫描呈明显强化。

本例患者为老年女性，慢性起病，以眼眶肿大及触痛就诊。CT发现一软组织肿块，未见明显钙化及出血，周围骨质未见明显破坏；MRI显示病灶与外直肌分界不清，在T2WI呈等及稍低信号，并可见流空血管影，增强扫描呈明显强化。临床需要考虑到IG4相关眼病、泪腺型炎性假瘤。

 

右眼眶内送检组织内见多量淋巴细胞浸润，并见淋巴滤泡形成，间质纤维组织增生，浆细胞丰富，IgG4阳性浆细胞数大于50个/HPF，IgG4/IgG比值大于40%，考虑 IgG4相关硬化性疾病。

IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4 related disease，IgG4-RD) 是最近几年被认识的一种以血清IgG4升高，组织和器官中大量IgG4阳性淋巴细胞、浆细胞浸润及病变组织纤维化为特征的慢性系统性疾病。IgG4-RD具有异质性，不同时间内累及多器官是这一系统性疾病的特征，根据累及的不同部位而有其相应的名称，当IgG4-RD累及眼眶，出现眼部症状时，则称为IgG4相关性眼病（IgG4-ROD)，发病部位为眼附属器（眼眶、眼睑、结膜、泪腺、眼外肌），以泪腺最多见，还可累及周围神经、甚至海绵窦。发病年龄无统计。对于IgG4-ROD国际上尚没有统一的诊断标准。2015年时日本IgG4-ROD研究人员最新提出的诊断标准: (1) 影像学检查发现眼附属器受累的证据 (2)组织学IgG4 阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞≥40% 或IgG4 阳性细胞＞50/高倍视野 (3)血清IgG4 水平增高(≥1.35g/L)。临床表现：常见的症状是双侧泪腺无痛性肿大，根据发生部位不同可伴有周围结构受压的症状，如突眼、复视、斜视、视野缺损和眼球运动受限等，通常无炎症或眼周疼痛的症状和体征，大多数病人有过敏性疾病史，如哮喘和过敏性鼻炎。

IgG4-ROD 病灶典型影像表现为双侧泪腺弥漫性对称性肿大或眶内边界清楚的软组织肿块，密度或信号均匀，T2WI多为均匀低信号，增强后均匀延迟强化，多伴有双侧眼外肌和（或）眶周神经的受累增粗。泪腺病变主要表现为双侧泪腺弥漫性对称性肿大，肿大腺体可向前突出眶缘，向后可在球后包绕眼球，受包绕的眼球通常无明显压迫变形，信号取决于病变组织内淋巴浆细胞和纤维化比例，T1WI多呈均匀等或低信号，T2WI呈均匀低或等信号（与脑灰质比），以短T2信号多见。如果以淋巴浆细胞浸润为主，T2WI呈等或略高信号，增强呈轻度至明显强化，动态增强呈渐进性强化。偶可见泪腺窝的轻度压迫性骨质吸收。眶内病变可表现为眶内边缘清楚的软组织肿块，肿块多位于肌锥外，也可肌锥内外均受累，可为单发或多发结节状。此外还可伴有眶内脂肪弥漫性受累、沿眶周膜蔓延或提上睑肌的管状增粗。眼外肌病变主要表现为眼外肌增粗， 各眼外肌均可受累，可弥漫性管状增粗，也可瘤样增粗，以弥漫性管状增粗多见，增粗眼外肌边缘多光滑清楚。病变可累及周围神经，主要累及三叉神经及其分支，如眶上/下神经、额神经和下牙槽神经均可受累或单独发生，以眶下神经受累最常见，视神经亦可受累。神经受累除表现为神经增粗外，还可见病变沿神经及其分支向周围蔓延，如可通过圆孔、卵圆孔向翼腭窝、咽旁间隙或颅内蔓延。常为双侧神经受累，单侧受累少见。

主要与以下疾病鉴别：1、泪腺囊腺癌，发病年龄多40岁左右，疼痛较为特征性改变，病变边缘常不规则，呈锯齿状，常沿眼眶外壁呈匍匐状向眶尖区、海绵窦区生长，并浸润邻近眼外肌，骨质虫蚀样破坏。可直接侵犯沿神经周转移跳跃转移，多可见到坏死、囊变区。2、淋巴瘤，发生于单侧或双侧眼睑、结膜、泪腺和眼眶的形态不规则的肿块；常发生于眼睑，呈楔形，可向后蔓延至眼眶包绕眼球生长，弥漫性病变可广泛累及隔前、肌椎内外间隙、眼外肌、泪腺、神经可同时受累密度或信号较均匀，眶壁骨质多不受累。3、转移瘤，眼眶转移瘤眼眶疼痛、眼球突出及肿块形成，溶骨性、成骨性或混合性骨质破坏、骨质破坏周围软组织肿块形成，有恶性肿瘤病史。4、炎性假瘤：起病急，可有眼周不适或疼痛、眼球转动受限等；亚急性及慢性症状和体征持续时间长；激素治疗有效但易复发；病理表现：急性期主要为水肿和轻度炎性浸润，亚急性和慢性期大量纤维血管基质形成，病变逐渐纤维化。泪腺炎型：泪腺弥漫性增大，一般为单侧，也可为双侧，可凸出于眶缘，常无局部骨质破坏，T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号，较明显强化，不见流空血管。

来源：影像园

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