非瘢痕性红斑及紧张水疱不伴循环抗BP180抗体患者1例

患者女性，80余岁，躯干和四肢有1年瘙痒性红斑病史。局部糖皮质激素、口服罗红霉素（300 mg / d）或窄带UV-B光疗对红斑无效。该患者有2型糖尿病和高血压病史，并采用格列美脲、磷酸西格列汀和苯磺酸氨氯地平治疗。患者还患有多肌痛，采用低剂量泼尼松龙治疗。患者因肺炎入院治疗，且在就诊皮肤科前2个月停用泼尼松龙。随后患者手掌出现多个紧张水疱。首次就诊体格检查显示全身鳞状红斑，手臂、手、足底和臀部出现紧张水疱。未见瘢痕形成或粘膜受累。从前臂大疱处取皮肤活检标本。组织病理学分析显示表皮下大疱伴中性粒细胞炎性浸润。大疱性类天疱疮（BP）180非胶原（NC）区16A IgG化学发光酶免疫测定结果为阴性。口服泼尼松龙（20mg / d）治疗后，皮损愈合，无瘢痕或粟粒疹形成（图1）。

抗层黏连蛋白γ1类天疱疮

直接免疫荧光（IF）检查显示基底膜区（BMZ）IgG和C3线状沉积，但未见IgA。采用1 mol / L氯化钠-盐裂间接免疫荧光显示盐裂皮肤真皮侧可见IgG抗体标记（图2A）。通过人VII型胶原酶联免疫吸附测定法检测的血清抗VII型胶原IgG抗体在正常范围内。纯化的人层黏连蛋白211/221免疫印迹法可见抗层黏连蛋白γ1 IgG抗体（图2B）。逐渐减少泼尼松龙用量，患者皮损未复发。初次治疗一年后，患者每天口服泼尼松龙7.5mg控制症状。

抗层黏连蛋白γ1类天疱疮是一种罕见的表皮下自身免疫性水疱疾病，其特征为真皮-表皮连接处可见针对200kDa层黏连蛋白γ1蛋白的循环自身抗体。1996年首次描述了抗p200类天疱疮；2009年，Dainichi等人在90％的患者中发现了识别层黏蛋白γ1的自身抗原，并重新命名为抗层黏连蛋白γ1类天疱疮。

抗层黏连蛋白γ1类天疱疮临床表现与大疱性类天疱疮和获得性大疱性表皮松懈症炎性变体类似。大多数患者出现瘙痒性荨麻疹斑块和紧张大疱，通常见于肢端和四肢。皮损愈合后通常无瘢痕或粟粒疹形成，除非伴有其他影响瘢痕形成的自身免疫性大疱性疾病，如大疱性表皮松懈症或抗层黏连蛋白332粘膜类天疱疮。

通过组织病理学分析、IF显微镜分析和特异性自身抗体的检测确诊为抗层黏连蛋白γ1类天疱疮。组织病理学检查显示表皮下裂隙形成，且真皮乳头层中嗜中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞聚集。直接IF显示IgG和C3沿BMZ线状沉积。如果血清自身抗体通过间接IF显微镜在1M氯化钠裂解皮肤上与人工裂隙真皮侧结合，则鉴别诊断将包括大疱性表皮松解症、抗层黏连蛋白332类天疱疮和抗层黏连蛋白γ1类天疱疮。在本例患者中未检测到循环抗VII型胶原IgG抗体。临床上，抗层黏连蛋白332类天疱疮通常可通过缺乏粘膜病变与抗层黏连蛋白γ1类天疱疮进行区分，尽管20％的抗层粘连蛋白γ1类天疱疮患者可发展为抗层黏连蛋白332类天疱疮。通过免疫印迹研究或人层黏连蛋白γ1酶联免疫吸附试验检测到抗层黏连蛋白γ1 IgG抗体，确诊为抗层黏连蛋白γ1类天疱疮。

抗层黏连蛋白γ1类天疱疮的标准疗法尚未确定。大多数患者采用轻度或中度免疫抑制药（如口服皮质类固醇、米诺环素、氨苯砜和环孢菌素）成功治疗。

总之，抗层黏连蛋白γ1类天疱疮诊断的主要依据为表皮下大疱性疾病伴针对真皮基底膜区的循环抗体，且愈合后无瘢痕形成。对无BP180或VII型胶原抗体存在的表皮下水疱形成的患者应考虑为抗层黏连蛋白γ1类天疱疮，并且可通过检测抗层黏连蛋白γ1自身抗体来诊断。

来源：皮科周讯

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