患者男，39岁，因急性支气管炎入院。自诉反复咳嗽10+d，以干咳为主，伴少许白色泡沫痰，无发热、盗汗，无咯血、胸痛及声音嘶哑。体格检查：生命体征稳定，神志清楚，右侧甲状腺呈Ⅲ度肿大；双肺呼吸音稍低，未闻及明显啰音；心率100次/min，律齐，无杂音；腹软，无压痛，肝脾肋下未触及；双下肢无水肿。
门诊CT检查：右上纵隔见软组织灶，与周围组织分界不清，最大直径约6.0 cm，密度较均匀，累及气管，气管受压变窄。CT提示：右上纵隔软组织肿块。超声检查：甲状腺右叶下极及后下方可见大小6.4 cm×5.3 cm×3.2 cm团状低回声，内部回声不均匀，可见多发条索状高回声不规则交错分布，以中央居多，外周区回声较低；边缘尚清晰，形态不规则，呈分叶状，无明显包膜，后方回声衰减，包块向下延伸入胸骨上窝前纵隔上部，向外三面包绕右侧颈总动脉，向后紧邻椎体，椎体皮质回声延续光滑，向内明显压迫气管向左侧偏移，向上向甲状腺右叶浸润性生长，向前与颈前肌层分界欠清晰，相对移动尚可（图1）；CDFI示包块内可探及少许点状及条状血流信号，以周边血流为主；频谱多普勒探及中高阻动脉频谱，峰值血流速度40.1 cm/s，阻力指数0.7～0.8（图2）；双侧颈部未见明显异常淋巴结显示。超声提示：甲状腺右叶下极与右侧颈总动脉之间后方低回声包块，建议穿刺活检。
图1 CASTLE二维声像图
图2 CASTLE血流频谱图
免疫组化结果：Tg（少数＋）、Gal－3（＋）、CyclinD1（＋）、CK19（＋）、TTF－1（－）、ECAD（＋）、P40（＋）、P63（＋）、CK5/6（＋）、LCA（炎细胞＋）、CD5（＋）、CD117（＋）、Syn（灶性＋）、Ki－67（散在＋）。病理
诊断：（右侧）甲状腺显示胸腺样分化癌（CASTLE）。见图3。
图3 CASTLE病理图，甲状腺滤泡结构消失，见鳞状上皮细胞（HE染色，×400
讨论：
CASTLE是一种罕见的头部和颈部软组织的肿瘤，好发于50岁左右，发病率女性略多于男性；绝大多数发生于甲状腺下极，本例即发生在甲状腺右叶下极。该病病程进展缓慢，
临床常以发现颈部无痛性包块伴或不伴神经
血管气管等压迫症状就诊。针吸细胞学检查及术中快速冰冻仅能提示恶性肿瘤，无法明确
诊断。其诊断主要依靠术后石蜡切片，光镜下可见纤维脂肪组织背景下上皮组织细胞浸润性生长，呈实性巢状、岛状分布，坏死少见。
免疫组化：降钙素与甲状腺球蛋白阴性、CD5阳性，CD5是目前CASTLE诊断与鉴别诊断中最常用的免疫组化标志物。本例超声表现为巨大团块状低回声伴内部多发条索样高回声，与光镜下见纤维脂肪组织背景相吻合。正常胸腺、异位胸腺等胸腺来源组织内超声表现常为多发条索状高回声，CASTLE内部亦可见多发条索状高回声不规则交错，而各分化型甲状腺癌很少呈现这种声像图改变，是否可依此推断肿瘤
组织学来源有待进一步验证。该包块边界尚清晰，无包膜，与CASTLE分化程度较高、呈浸润性生长的病理特点相一致。
本例超声表现为肿瘤由甲状腺下极向胸骨上窝延伸，与组织
胚胎学上胸腺沿双侧下颌角至胸骨柄连线下降的路径一致。另外，本例患者肿瘤内未见明显液性无回声区及钙化，与文献报道的镜下无钙化，坏死少见相符合。鉴于术前针吸细胞学活检及术中冰冻切片无法明确诊断，术前行超声引导下经皮粗针穿刺
组织学活检是否可以起到提前明确诊断、优化治疗方案仍有待进一步验证。
原始出处：
来源：临床超声医学杂志
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