J Bone Miner Res：成骨不全症患者死亡率更高

研究数据显示，成骨不全症患者与那些没有遗传性骨骼疾病的人相比，更容易因呼吸道、胃肠道和创伤而死亡。

来自欧登塞大学医院内分泌学的Lars Folkestad博士对1977年到2013年的687名成骨不全症患者进行了研究，其中379名患者为女性；同时纳入了3435名对照组，其中1895名女性，探究两组人群的死亡风险、死因和中位数生存。

对照组和成骨不全症组只有一个死亡的比例分别为34%和13.4%；成骨不全症患者显然有一个更高的Charlson合并症指数(P = .003)。

对于男性，对照组的中位生存时间显著大于成骨不全症组（81.9岁 vs.72.4岁; P < .001）；对于女性，仍旧如此（84.5岁 vs. 77.4岁; P < .001）。

总的来说，成骨不全症组的全因死亡率更高（HR = 2.9; 95% CI, 2.3-3.6）；女性死亡风险HR为2.4 (95% CI, 1.8-3.3)；男性为3.7 (95% CI, 2.6-5.2)。

两组死亡的主要原因是心血管疾病和肿瘤。与对照组相比，成骨不全症组以下疾病会导致死亡风险的增加：呼吸道疾病(HR = 3.1; 95% CI, 1.4-6.9)；消化道疾病（HR = 4.2; 95% CI, 1.6-10.8）；创伤（HR = 4.7; 95% CI, 1.4-16.3）。

研究人员写道：“成骨不全症患者与那些没有遗传性骨骼疾病的人相比，更容易因呼吸道、胃肠道和创伤而死亡。”

原始出处：

Osteogenesis imperfecta increases mortality risk.Healio.August 3, 2016

Folkestad L, et al. Mortality and Causes of Death in Patients With Osteogenesis Imperfecta: A Register-Based Nationwide Cohort Study.J Bone Miner Res. 2016;doi:10.10.1002/jbmr.2895.