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无肌病性皮肌炎（ADM）相关间质性肺病（ILD）的预后很差。需要使用死亡率风险评分模型来预测ADM-ILD患者的生存率并指导临床治疗。
这项研究旨在探讨如何根据风险分层模型识别高风险的ADM-ILD患者并预测其结局。
这项前瞻性初始研究评估了207例ADM-ILD患者。使用多因素Cox比例风险模型来识别独立的预后危险因素，并根据2012年1月至2016年12月的患者数据创建风险评分模型。使用利用Brier评分的预测准确性指数（IPA）来反映模型的判别力和校准性。2017年1月至2018年6月在一组独立患者中对该模型进行了验证。
这项研究制定了一个综合风险评分，即FLAIR评分，其中包括以下数值和评分：铁蛋白（<636ng/mL，0；≥636ng/mL，2）、乳酸脱氢酶（<355U/L，0；≥355U/L，2）、抗黑素瘤分化-相关基因5抗体（阴性，0；+，2；++，3；+++，4）、高分辨率CT成像评分（<133，0；≥133，3）和快速进行性ILD（RPILD）（非RPILD，0；RPILD，2）。根据FLAIR评分，将患者分为三个风险组：低风险，0–4；中等风险5-9；和高风险，10-13。在发现和验证队列中，高风险患者的死亡率明显高于低风险和中等风险患者（P<0.001）。
FLAIR风险评分模型有助于预测ADM-ILD患者的生存率，并指导基于风险治疗的进一步临床研究。
原始出处：
Xinyue Lian. Mortality risk prediction in amyopathic dermatomyositis associated with interstitial lung disease: the FLAIR model. Chest. 16 May 2020.
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