病历资料
27岁女性患者，因“左髋关节疼痛1年，加重1个月”于2016年12月20日入院。患者自诉1年前行走时突然出现左髋卡顿感，当时有疼痛，活动后疼痛及卡顿感缓解，此后上述症状反复出现，并感疼痛逐渐加重，曾在当地医院就诊，予对症止痛等治疗，未做系统诊治，症状缓解不明显。1个月前患者感左髋疼痛明显加重，久行久立时疼痛明显。2016年12月13日在我院门诊行髋关节CT平扫＋骨盆DR（见图1），左侧髋臼及左侧股骨头多发小囊状密度影，考虑良性病变，建议MRI进一步检查；2016年12月15日髋关节MRI（见图2），左髋关节改变，考虑良性病变，骨内多发腱鞘囊肿可能，建议随访；右髋关节少量积液；本院以髋关节疼痛查因收入院。患者既往体健，否认
高血压、
糖尿病、冠心病、类风湿、狼疮等疾病；查体：左髋关节无肿胀，肤色肤温正常，关节被动内外旋、内收、外展、前屈、后伸功能正常，左髋关节内收内旋位屈伸活动时疼痛，左侧4字征（＋），双下肢肌力、肌张力、感觉正常。入院后查血常规、肝肾功能、血脂、血糖、HLA－B27、凝血、输血、C反应蛋白、血沉、抗“O”、类风湿因子、尿酸、肿瘤标志物、类风湿抗体、自身
免疫抗体均未见明显异常。
诊断：左髋关节疼痛查因：骨内多发腱鞘囊肿。患者左髋关节疼痛明显，MRI提示左髋关节病变，骨内多发腱鞘囊肿，排除手术禁忌症，遂于2016年12月27日行髋关节外科脱位探查＋植骨术。手术经过：选择Kocherlangenbeck切口切开阔筋膜，显露大粗隆，用摆锯在大粗隆外上方做1CM左右截骨，将分离的骨块连同臀中肌推向髋关节前方，沿股骨颈长轴在大转子前方至髋臼Ｚ型切开关节囊；外旋股骨将股骨头脱出，探查见髋臼圆韧带有病变滑膜附着，刮勺探查见髋臼内囊性改变，分别取囊内、髋臼侧病变组织行病理检查，清除髋臼滑膜，予髋臼内行植骨打压，冲洗伤口，复位股骨头，修复关节囊，用两枚皮质骨螺钉将大粗隆骨块原位固定于大粗隆处，逐层缝合，关闭术口。术后病理提示（见图3）：（左髋臼病变滑膜）送检组织镜下见滑膜细胞绒毛状增生，局灶呈结节样增生，可见单核样细胞，泡沫细胞及多核巨细胞增生，伴出血。上述形态结合
临床考虑色素沉着绒毛结节性滑膜炎；（左髋臼病变骨组织）送检增生的纤维组织，少量软骨和破碎的骨组织，伴少量慢性炎症细胞浸润，细胞未见明显异型。
诊断：色素沉着绒毛结节性滑膜炎。术后1个月、6个月、15个月规律骨盆DR随访提示骨囊变区较前缩小，左髋退变（见图4）；左髋关节疼痛消失，活动正常，病情未见复发。
讨论
色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）好发于髋、膝、踝等大关节，
临床罕见，发病率为每百万分之1．8，发病以30～40岁青中年人群为主，有遗传倾向，早期确诊困难。
目前本病发病机制仍未明确，发病与慢性炎症及肿瘤密切相关。Oehler等研究报道，关节内慢性炎症是绒毛结节性关节炎发病过程中的重要致病因素。关节内慢性炎症会增加关节内出血的风险，导致关节内巨噬细胞吞噬含铁血红素的能力受到影响，因此关节内含铁黄素沉积，由此激发B淋巴细胞及成纤维细胞介导一系列慢性炎症反应，类似于肿瘤细胞增殖过程，Choong等则认为此病是肿瘤的一种，特点是病变滑膜具有局部侵蚀性，常侵犯周围骨组织。髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎由于病变滑膜对周围骨的侵蚀性，X线可表现为骨内囊性变。张庆文等报道了42例PVNS中36例患者髋臼及股骨头存在3处以上大小不等囊变区，且42例患者均存在不同程度关节间隙变窄。
本例患者术前骨盆DR提示髋臼边缘硬化、关节间隙变窄，髋臼及股骨头内多发囊变，与张庆文等人报道一致。磁共振检查对诊断有一定价值，但缺少特异性，特征表现为T2像低信号，本患者磁共振未见明显增生肿胀的滑膜信号，是造成误诊为骨内腱鞘囊肿的重要因素，但磁共振对评估疾病病变范围及手术完整切除病变组织，减少术后复发仍有重要意义。骨内腱鞘囊肿是局限于关节软骨下的良性囊肿，是由纤维组织构成的囊样病变，与本病不同的是，骨内腱鞘囊肿不伴有关节间隙变窄，磁共振T2像表现为高信号；术后病理是鉴别二者的金标准，在临床遇到以髋关节多发骨囊肿，伴关节间隙变窄，磁共振未见明显滑膜病变，需警惕PVNS。
原始出处：
来源：实用骨科杂志
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