患儿，男，7岁，出生时窒息史.......

【所属科室】

神经内科

【基本资料】

患儿，男，7岁

【主诉】

出生时窒息史。

【影像图片】

【影像描述】

双侧侧脑室旁、放射冠见大致对称分布异常信号，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，FLAIR呈高信号；脑白质体积减小，以侧脑室三角区分布，邻近脑回趋向白质；双侧侧脑室边缘形态不规整，波浪状改变。胼胝体较薄。

【临床诊断】

侧脑室周围白质软化症

【病例小结】

侧脑室白质周围软化症（Periventricular Leukomalacia，PVL）是缺血缺氧性脑病的一种后期改变，并且是造成早产儿脑瘫（主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫）的主要原因，PVL是一种继发性脑白质病，见于早产儿及产后窒息的存活儿童。现在一般认为PVL与缺血、缺氧及感染有关，PVL主要损伤轴索与少突胶质细胞，但发病机制目前尚未清楚。PVL好发于早产儿，其原因可能与不同发育阶段脑部不同的损伤机制有关，妊娠早、中期脑部异常多为发育畸形，而晚期（后3个月）多为脑血管性改变。脑室周围血供分别来源于脑室区和远脑室区的终动脉，未成熟儿终动脉深支的侧支循环尚未建立，妊娠晚期开始阶段该部对缺血缺氧敏感，皮质仅在病变范围很广泛时才受累，故PVL多见于早产儿。妊娠晚期到结束，侧支循环已建立，敏感区改为皮质及皮层下白质和基底节区，足月儿的缺血、缺氧性脑损伤多见于上述部位。PVL可导致脑瘫（主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫）、智能落后、抽搐，以及各种眼的异常，如眼震、斜视、视力降低等，其临床症状与CT、MRI改变密切相关。

CT表现为: 侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则; 三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少; 脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，其间几无白质成分。MRI比CT敏感，主要表现为: (1)脑白质信号改变 ：脑室周围白质T2WI高信号; (2)脑白质减少 :三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少; (3)侧脑室改变：侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则; (4)脑沟 、脑裂改变：脑沟、裂加宽加深 (5)胼胝体改变，主要为胼胝体发育异常。