认识传统骨肉瘤，原来是这么回事！

Tags: 骨肉瘤作者：华夏影像诊断中心更新：2023-01-25

影像放射新前沿

术语

缩写

骨肉瘤（OS）

同义词

骨源性肉瘤，中枢性骨肉瘤，髓质骨肉瘤，硬化性骨肉瘤，亚型成骨细胞肉瘤，软骨母细胞性骨肉瘤，成纤维细胞性骨肉瘤

定义

起源于髓内的恶性成骨性肿瘤

影像

一般特征

部位

91%在干骺端，9%在骨干

注意：骨骺是否受累，骺板不是有效的屏障

在75%~88%的患儿延伸到骨骺
骨骺的原发骨肉瘤极罕见

70%~80%在长骨

50%在膝关节周围
股骨（40%~45%）>胫骨（16%~20%）>肱骨

老年患者其他骨骼受累常见

大小

快速生长，诊断的时候通常>6cm

平片发现

浸润性破坏性病变，干骺端或者骨干后端偏心部位

过渡带宽，没有硬化边
骨轮廓通常不扩张；反映了快速破坏的过程

密度从溶骨性到致密硬化

大多数可见骨基质存在（90%）
大部分混合溶骨性/硬化
骨样基质：通常比骨密度低，不定形和无组织结构

骨皮质破坏，软组织肿块（90%）

软组织肿块可以包含肿瘤骨

骨膜反应：侵袭性

Codman三角，骨膜中断，日光放射

罕见的跳跃性转移：在同一部位或者临近骨质不连续的病灶
临近淋巴结转移可以包含肿瘤骨
肺转移可以钙化

很少合并自发性气胸

化疗后平片拍摄通常显示肿瘤扩大

化疗后软组织肿块缩小，肿瘤骨成熟，随着肿瘤骨的成熟骨体积增大

CT表现

可以更好的定义骨基质，但是一般不需要

少见形式（皮质内OS）在CT上更好定义

软组织肿块可见，伴随低密度坏死
肺转移分期所需

MR表现

骨在所有序列都是低信号

比起平片或者CT明显显示的钙化基质，MR可以显示更多低信号的骨样区域

T1：非骨样部分信号等同于肌肉
液体敏感序列（通常是脂肪饱和序列）

异质性增加，高信号软组织肿块和骨肿瘤
瘤周水肿，在骨和软组织都有，可能会夸大肿块的大小

骨髓和软组织肿块明显强化

区分活性区域和低信号坏死区域

核医学表现

骨扫描显示

同一骨或者相邻骨的跳跃性病变

假设病变直径至少1cm

其他部位骨转移
可以显示骨化的淋巴结或者肺转移

PET/CT：可以作为预后的指标

化疗前和后的高摄取值（SUV）提示较差的无瘤生存期
化疗后病变糖酵解（TLG）升高与病变预后差相关
>90%肿瘤坏死伴SUV降低
一例研究显示在9/20例OS患者的治疗期间PET/CT至少有一次是有效的

影像引导活检

与肿瘤外科医师联合规划

仅仅穿过一个肌筋膜隔室
穿刺针轨迹将被切除，所以不要污染手术重建所需要的组织

获得细针抽吸物和粗针样品

确定活检是有代表性的活性组织

避免成熟骨基质/坏死区域

成像推荐

最佳影像方案

常规诊断依靠平片
CT应该被用来评估肺转移并且经常用来做影像引导活检
MR增强用来病变定位评价和活检/制定手术计划
MR用于首次化疗后的再分期
体格检查提示其他系统疾病时，骨扫描或者PET/CT用来评估其他转移灶

鉴别诊断

尤因肉瘤

高度侵袭性病变，一般见于骨干，也可以见于干骺端
可以引起明显的反应性骨形成，很像OS的硬化

尤因肉瘤的硬化只在骨中发现，软组织肿块中没有；与OS鉴别

骨母细胞瘤

骨形成肿瘤多发生在脊柱后部
偶尔高度侵袭性甚至恶性，很像OS

病理

一般特征

病因

患有视网膜母细胞瘤和Li-Fraumeni综合征患者的遗传易感性

遗传学

无特异性易位或者其他结构改变；特定染色区域的反复受累

显微镜下特征

高度间变性，多形性，包含多种细胞类型混合存在

上皮细胞，浆细胞，小圆细胞，巨细胞，梭形细胞

必须识别骨样组织以进行诊断
不同数量的软骨和（或）纤维组织

OS组织学细分为成骨细胞样（50%），软骨母细胞样（25%），和成纤维细胞样（25%）
影像表现和预后与组织亚型不直接相关

临床问题

临床表现

最常见的体征/症状

非特异性深部疼，持续不断
柔软的肿块，功能受限
5%~10%病理骨折

人群分布特征

年龄

常见于11~20岁（75%发生在<25岁的年龄）

老年人群通常易继发OS

性别

男>女，3:2（老年人群性别差异不明显）

流行病学

最常见的非血液系统原发肿瘤【人群发生率（4~5）/1,000,000】，仅次于骨髓瘤
儿童/青少年常见恶性骨肿瘤
占所有活检的原发骨肿瘤的15%
所有类型的OS的85%

自然病史及预后

如果未经治疗通常是致命的（快速血液传播）
5%~10%有肺转移灶
肺>骨和淋巴结转移
预后相关

初始肿瘤分期（大小、分级、转移）
对初始化疗的反应
切除的完全性

如果仅仅是广泛切除的治疗，致死率80%~90%

强烈暗示在大多数病例中亚临床肺微小转移灶的频繁出现

如果患者化疗效果好（>90%肿瘤坏死），多方面治疗可使得60%~80%患者获得无癌生存期

化疗效果不好（<90%肿瘤坏死），如果术后治疗不改变，生存率<15%

如果化疗方案适当改变，生存率会提高

局部复发或者全身转移通常在2年内发生；需要长期监测

治疗

即使影像看不到，也要假设全身病变存在

最初的治疗和化疗±放疗
广泛切除；如果可行，保留肢体
术后化疗
如果切除肿瘤边缘不净，术后需要放疗

如果出现全身病变

如果肺转移数目有限则切除
术前加强化疗
次优的组织学反应（<90%坏死）需要术后化疗强度的改变和提高
如果化疗中转移进展，可以留下原发肿瘤

治疗前双相FDGPET在预测治疗的组织学反应方面有效

诊断要点

关注点

溶骨性浸润病变最初可能会被忽视
软组织肿块内的肿瘤骨病理上是OS

可以帮助鉴别OS与尤因肉瘤，有明显的反应骨形成，但是仅仅指骨的病变，而不是软组织
在受伤后3~8周，骨化性肌炎有相似的无组织无定形骨形成

在最初的化疗后，OS在平片上可能有增大的表现

报告提示

MR评价是必须的

可触及的肿瘤部位的测量标记（用于外科规划）
确定病变所有维度的测量和侵犯肌肉/间隔
神经血管受累
骨骺受累
关节内受累（19%~24%）
任何已知的保留肢体措施
同一部位或者临近骨的跳跃转移（<5%）

来源：华夏影像诊断中心

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