纵隔小细胞癌致上腔静脉综合征误诊为血管性水肿 1 例

1 临床资料

患者男，69 岁，面部红斑、肿胀伴瘙痒、呼吸困 难半个月。入院前半个月患者因“感冒”就诊于当 地医院，予以美洛西林钠、葡萄糖酸钙、强力宁静滴， 当日出现面部红斑、肿胀，伴瘙痒及轻微呼吸困难， 夜间加重，次日再次输注同种药物后症状加重，并逐渐出现躯干部位及上肢静脉曲张，停药后就诊于外 院呼吸科及肾内科，行尿常规、胸片检查未见异常， 予口服中药治疗( 具体不详) ，症状及皮损无明显好 转，夜间呼吸困难加重，无法平卧。1 周前于外院皮 肤科住院，诊断为“血管性水肿”，行腹部皮损活检， 提示皮下胶原纤维组织增生，可见神经节细胞水肿变性。胸部 CT 提示心包及双侧胸腔积液。予以奥 洛他定、非索非那定口服，苯海拉明肌注，美能、维生 素 C 静滴抗过敏，呋塞米、螺内酯利尿，多索茶碱静 滴等治疗1 周，症状仍未缓解，夜间至清晨较重，遂 来本科住院治疗。患者既往体健，近期无明显体重 下降，否认肝炎及其他自身免疫性疾病，吸烟史 50 余年，否认家族性遗传疾病病史。体检: T 36. 6 ℃， P 78 次/min，Ｒ 16 次/min，BP 159/84 mmHg，心肺 腹查体未见异常。皮肤科情况:面颈部弥漫性潮红、 肿胀，胸前、背部及上肢散在分布多处青紫色斑，可 见静脉曲张，上肢肿胀明显，下肢轻度肿胀，未见破 溃及渗出( 图1a) 。实验室检查: ANA 1∶ 1 000( +) ，NSE 58. 91 ng/ mL，免疫球蛋白 IgE 460 IU/mL，血尿常规、肝肾功、 电解质、血糖、甲功、CEA、AFP、CA199、ESＲ、CＲP、 ANCA、ENA 抗体谱、心肌标志物、D-二聚体、BNP、 补体、PCT、血糖等未见异常。辅助检查: 浅表淋巴 结彩超、腹部彩超及肾输尿管彩超结果未见异常。 心电图: 窦性心律、心电轴不偏、 T 波改变。胸部增 强 CT:双肺间质性改变;右肺中叶小结节( 直径约 3 mm) ;纵隔内多发肿大淋巴结( 较大者 27 mm × 39 mm，增强后可见轻中度强化) ; 心包积液; 主动脉及 冠状动脉硬化; 双侧胸腔积液。上腔静脉 CTV 结 果:上腔静脉形态欠规整，局部管腔不规则狭窄，管 腔内可见造影剂少量充盈缺损现象，考虑管腔内栓 塞征象( 图2) 。CT 引导下经皮纵隔肿物穿刺涂片:倾向小细胞癌。组织病理示: 纤维组织内可见癌组 织，结合免疫组织化学结果，诊断: 低分化神经内分 泌癌，符合小细胞癌。免疫组织化学: 癌细胞 TTF-1 ( +) ，CD56( +) ，CgA( +) ，Syn 少量( +) ，NapsinA ( －) ，p63( －) ，Ki-67 指数约80%( 图3) 。诊断:纵 隔小细胞癌合并上腔静脉综合征。治疗: 确诊后转 入介入科，行上腔静脉造影及上腔静脉对吻支架植 入术，术后口服利伐沙班片抗凝治疗，头面部及上肢 肿胀很快消退( 图 1b) ，症状缓解后出院，因经济原 因未继续治疗，目前患者仍在随访中。

2 讨论

上腔静脉综合征( SVCS) 是一组由于通过上腔 静脉回流到心脏的血流部分或完全受阻所致的症候 群，可为外力受压或者血管内堵塞所致，常见的原因 是恶性肿瘤，小细胞肺癌及非霍奇金淋巴瘤最常见。 临床症状重，病情发展迅速。临床表现为急性或亚 急性面颈部、上肢肿胀，气短、咳嗽、呼吸困难，颈部、 胸壁静脉怒张，仰卧和前倾时呼吸困难加重［1］。如 继发颅内压升高可出现神经系统症状，伴有意识的 改变、视力下降和头痛，但临床少见。 小细胞神经内分泌癌常见于肺部，称为小细胞 肺癌，亦可发生于肺外部位，如鼻咽、食管、膀胱和子 宫等处，称为肺外小细胞癌，临床较为少见。原发于 纵隔的小细胞神经内分泌癌属于肺外小细胞癌之 一，临床报道例数较少，由其导致上腔静脉综合征少 见［2］。小细胞神经内分泌癌恶性程度高，进展快， 易转移，但要注意除外其他部位肿瘤转移纵隔所致。 对于局限期患者首选手术切除，术后行放疗、化疗等 综合治疗。上腔静脉支架植入可快速缓解临床症 状，常用于急症情况的治疗，术后辅以放化疗可改善 治疗效果［1］。本例患者表现为突发面部及上肢肿胀，伴呼吸 困难，逐渐出现胸壁及上肢静脉曲张，平卧时呼吸困 难加重，在外院误诊为血管性水肿，予以抗炎、抗过 敏治疗后，症状持续加重。血管性水肿又称巨大荨麻疹，是发生于皮下疏松组织或黏膜的局限 性水肿，好发于组织疏松部位，表现为局限 性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，一般持 续1 ～3 d 可逐渐消退，可伴喉头水肿引起呼 吸困难，甚至窒息死亡。临床上该患者与血 管性水肿不同，误诊原因考虑与医生问诊和 对疾病认知不清有关。患者增强 CT 检查结 果中，右肺中叶存在较小结节( 3 mm) ，且未 见强化影，故结节的性质无法定性，但患者 存在纵隔内小细胞癌，建议定期随诊复查。 上腔静脉综合征常由于恶性肿瘤所致，病情 进展迅速，严重可致脑水肿及血流动力学紊 乱，因此临床医生对无明显过敏表现的面颈 部及上肢肿胀病例，伴有呼吸困难，询问及 检查时应仔细，做到早期诊断，并行积极有 效治疗。该例患者上腔静脉 CTV 结果中管 腔内可见造影剂少量充盈缺损现象，存在栓 塞征象，考虑可能为管腔受压变形导致血流 动力学改变引起的小血栓，故患者的上腔静 脉综合征为肿瘤压迫所致。患者来诊时做 到及时诊断，并予以植入上腔静脉支架迅速 改善了肿胀及呼吸困难症状，但发病原因为 小细胞内分泌癌，因经济原因未进行进一步 治疗， 3 个月后电话随访，患者除咳嗽明显， 其余症状未再发，目前仍在随访中。

参考文献略。

原始出处：

蒋美亚，隋成旭，江帆，张荣鑫等，纵隔小细胞癌致上腔静脉综合征误诊为血管性水肿 1 例 [J],中国皮肤性病学杂志，2020，34（2）。