泌尿系典型病例：多囊肾

多囊肾

多囊肾是一种单基因遗传疾病，为常染色体显性遗传，长至成人后外显率几乎１００％。根据盖法尔遗传定律，子代有５０％机会由遗传得到病理基因，此类患者多在５０岁左右进入肾功不全期，占终末期肾病的８％～１０％，多囊肾影响患者肾脏而终致肾功衰竭外，还可累及全身多个脏器，如脑内动脉瘤、肝囊肿、结肠憩室、腹壁疝、二尖辨脱垂及胰脾囊肿。

多囊肾的ＣＴ表现两肾弥漫性大小不等的囊肿，大部分囊肿密度均匀，ＣＴ值为０～１４ＨＵ，但有些呈高密度，可能与浓缩干凅的粘液有关，部分病例囊肿壁受压萎缩的肾实质呈弧形或不定型钙化，肾盂肾盏变形，增强扫描后清楚地显示残余的肾实质，囊肿部分间隔有强化，囊肿无增强表现。

并发症：

①囊肿出血：囊内出血者部分囊肿内可见不均匀密度增高影，ＣＴ值为４０～６５ＨＵ，急性出血密度可均匀性增高，随后血细胞分解密度降低，陈旧性出血囊壁可见钙化；

②继发感染：可表现为囊肿感染、气肿性肾盂肾炎、肾周脓肿。囊肿继发感染病灶密度均匀，囊壁增厚，可有钙化，无明显增强，可在ＣＴ引导下穿刺或引流得以证实。气肿性肾盂肾炎罕见；

③阻塞是囊肿常见的并发症，如漏诊可致不适当处理，使肾功能损害加重。常见的阻塞原因是大囊肿、钙化或血块压迫或阻塞肾盂漏斗部或输尿管。ＣＴ是鉴别阻塞原因的理想方法。