莱姆病合并 IgA 肾病 1 例

Tags: 莱姆病 IgA 肾病作者：李佳卿袁云雁王雨馨更新：2019-07-14

患者女， 49 岁，左颈部淋巴结肿大 10 d，皮疹伴发热6 d。患者 2 周前于陕西田间被昆虫叮咬( 具体不详) ， 10 d 前出现左颈部淋巴结肿大伴疼痛， 6 d前出现反复发热，体温最高38. 5 ℃，伴双侧膝关节、肘关节、腕关节及左腋下疼痛，以左膝为著，无关节红肿，同时双下肢出现米粒大小红色皮疹，无自觉症状，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物。5 d 前双下肢皮疹增多、环形扩大，部分有融合，伴咽痛、多发痛性口腔溃疡，后双上肢、腹部出现类似皮疹并环形扩大，关节痛、咽痛、口腔溃疡等伴随症状均较前进一步加重，并出现双手肿胀，尿中泡沫增多。体检: 体温38. 4 ℃ ↑，脉搏 102 次/min↑，呼吸 18 次/min，血压108/68 mmHg;神清，精神可;双侧颈部、颌下及双侧腹股沟可触及多发肿大淋巴结，黄豆至核桃大小不等，质地硬，边界清，无压痛; 无口腔溃疡，扁桃体无肿大;心肺腹查体未见明显异常;双下肢、双足、双手水肿，双膝、双腕关节轻度压痛，无肿胀。皮肤科情况:躯干、四肢多发环形红斑，稍隆起，直径 1 ～ 4 cm 不等，压之退色，浸润感明显，无触痛，表面无鳞屑和渗出( 图 1) 。辅助检查: 血常规查白细胞 9. 87 ×109 /L↑，中性细胞百分比 84. 0% ↑; 尿常规查蛋白( 3 +) ，潜血( 3 + ) ; 血肌酐 91 μmol/L↑，估算肾小球滤过率 63. 78 mL/min × 1. 73 m2， 24 h 尿蛋白3. 14 g/d↑( 尿量1 700 mL) ;动态红细胞沉降率87 mm/h↑;抗梅毒螺旋体抗体和快速梅毒血清反应素均阴性;抗心磷脂抗体46. 0 U/mL↑，其余免疫学指标均为阴性; 莱姆病螺旋体 IgG 抗体 1∶ 80， IgM 抗体1∶ 200。腹部皮疹组织病理示:表皮大致正常，真皮浅层水肿，血管周围灶状淋巴细胞浸润，散在嗜酸性粒细胞及浆细胞( 图 2) 。诊断: 莱姆病( 1 期) 。治疗:予头孢曲松钠注射液2 g/( 次·d) 静脉滴注，疗程2 周， 10 d 后皮疹消退。入院2 周后患者尿中泡沫大量增多，复查 24 h 尿蛋白 7. 11 g/d( 尿量2 800 mL) ;血肌酐102 μmol/L↑，估算肾小球滤过率55. 39 mL/min × 1. 73 m2，急转肾内科行肾穿刺活检，提示局灶系膜增生，伴新月体形成。免疫荧光示: 系膜区弥漫 IgA、 C3颗粒状沉积。诊断: 局灶增生性 IgA 肾病。予对症治疗3 d 后再次复查 24 h 尿蛋白 1. 11 g/d。患者病情好转后因经济原因出院。

2 讨论

莱姆病是由蜱虫叮咬后导致的人畜共患疾病，病原体为伯氏疏螺旋体。在我国，东北、陕北、新疆、福建为主要疫区，尤其新疆地区自1987 年以来被证实有多个自然疫源地，经常出现莱姆病的地方性流行［1］。莱姆病的诊断标准如下: ①蜱虫暴露及叮咬史; ②直径＞ 3 cm 的典型环状红斑; ③不能归因于其他疾病的神经系统损害; ④不能归因于其他疾病的心脏损害; ⑤单个或多个关节炎; ⑥病原检查阳性，或血清抗莱姆病螺旋体抗体阳性( IgG≥1∶ 128 或 IgM≥1∶ 64) ，或双份血清抗体滴度升高4 倍以上。在疫区，需具备①、⑥及② ～ ⑤中任何一条可确诊，在非疫区，需同时满足②、⑥或③ ～ ⑤中任何两条加⑥可确诊［2］。本例患者在疫区生活，有昆虫叮咬史，躯干四肢出现直径 1 ～ 4 cm 大小不等的游走性红斑，伴多关节肿痛，莱姆病螺旋体 IgM 抗体 1∶ 200，虽患者不能准确提供昆虫种类，但结合其病史、临床表现及实验室检查结果，故莱姆病诊断明确。文献报道伯氏疏螺旋体感染犬后常常出现肾脏损害，而感染人体后肾脏损害较罕见［3］。目前国内外仅有7 例人莱姆病合并肾脏损害的报道。莱姆病引起肾小球肾炎的可能致病途径有两种: 一种是莱姆病介导的免疫复合物的沉积，另一种是莱姆病诱导了原本处于静止状态的肾脏炎症反应的激活［4］。本例患者既往无规律系统查体，无明确肾脏病史，莱姆病合并 IgA 肾病诊断明确，但其肾病致病机制尚不明确。IgA 肾病是全世界最常见的原发性肾小球肾炎， 80%的病例有前驱感染，且在感染后 1 ～ 3 d 迅速出现肾脏损害症状。根据不同的病理类型，可以出现各种各样的临床表现，从而呈现出不同的远期预后。本例患者虽为一过性大量蛋白尿，但肾穿刺病理可见新月体形成，预示远期预后不良，可能进展为慢性肾衰竭可能性大，应定期监测尿蛋白及肾功能变化。游走性红斑是Ⅰ期莱姆病的典型体征，主要表现为红色斑疹或丘疹，逐渐扩大成环状损害，好发于躯干、大腿、腹股沟、腋下等处。本例患者皮疹数量多，持续时间长，皮肤病理显示真皮内淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞浸润，均提示莱姆病可能。在流行区，对于出现多系统损害的患者，临床医生都应考虑到莱姆病的可能，诊断不明确时可试验性抗生素治疗，能有效改善患者预后。

原始出处：

李佳卿，袁云雁，王雨馨，金江等，莱姆病合并 IgA 肾病 1 例[J],中国皮肤性病学杂志，2019，33（4）:453-455.

来源：中国皮肤性病学杂志

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