虽然有相当比例的紫绀型先天性心脏病患者是血小板减少的,在成年艾森门格综合征(ES)患者中其患病率和临床意义还没有得到很好的研究。近日,在心脏病领域权威杂志Heart上发表了一篇研究文章,在一个当代的ES患者队列中,研究人员评估了血小板减少症以及血小板平均体积(MPV)与出血或血栓并发症和生存之间的关系,包括唐氏综合征患者。
研究人员对226例随访11年以上的ES患者进行了人口学、实验室及临床资料分析。
参与者的基础年龄为34.6±11.4岁,男性为34.1%。平均血小板计数和MPV分别为152.6±73.3×10⁹/L和9.6±1.2fL。血小板计数和血红蛋白浓度与MPV之间呈强列的负相关。在研究期间,有39例参与者发生死亡,21例参与者发生血栓性疾病和43例参与者发生了出血事件。在单变量Cox回归分析中,血小板计数<100×10⁹/L的患者死亡率增加两倍(风险比为2.10,95%可信区间为1.10-4.01,P=0.024)。血小板计数与血栓形成风险增加无关。然而,MPV>9.5fL的患者血栓风险增加三倍(风险比为3.50,95%可信区间为1.28-9.54,P=0.015)。有严重的继发性红细胞增多症(>220g/L)或贫血(<130g/L)患者发生血栓事件的风险更高(分别有风险比为3.93,95%可信区间为1.60-9.67,P=0.003;和风险比为4.75,95%可信区间为1.03-21.84,P=0.045)。
由此可见,血小板减少显著增加ES患者死亡的风险。此外,升高的MPV、严重的继发性红细胞增多症和贫血,但不是血小板计数,与成人队列中血栓事件风险增加相关。
原始出处:
Agustin C Martin-Garcia,et al. Platelet count and mean platelet volume predict outcome in adults with Eisenmenger syndrome. Heart. 2017. http://dx.doi.org/10.1136/heartjnl-2016-311144
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