中心点：
CD137缺陷是一种新发的先天
免疫缺陷，伴有
免疫失调和EB病毒相关的淋巴发育不良。
本研究强调了CD137在免疫平衡中的关键作用，与免疫缺陷和癌症免疫治疗相关。
摘要：
免疫反应失调是导致癌症、自身免疫和免疫缺陷等多种疾病的本质原因。本研究对4位来自无亲缘关系的家庭的患者进行研究，这4位患者表现为免疫缺陷、自身免疫病和恶性肿瘤。
研究人员在编码肿瘤坏死因子超家族成员CD137/4-1BB的TNFRSF9基因上筛选出4个不同的纯合突变，导致蛋白表达缺失或减少。对免疫监测至关重要的淋巴细胞反应，包括活化、增殖和分化，均受到了影响。
CD137基因重组可逆转上述缺陷。CD137缺乏症是一种新的先天免疫缺陷，其特征是淋巴细胞缺陷合并早发型EB病毒相关性
淋巴瘤。
总而言之，本研究阐明了CD137在人类免疫稳态和抗肿瘤反应中的功能作用和相关性。
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